Epilepsijas ārstēšana

MD, prof. Fedins A.I., vadītājs. FUV RSMU Neiroloģijas nodaļa, Roszdravas Epileptoloģiskā centra vadītāja, Krievijas Federācijas godinātais ārsts

Epilepsija ir izplatīta nervu sistēmas slimība, kas Starptautiskajā slimību un ar to saistīto veselības problēmu statistiskajā klasifikācijā desmitajā redakcijā (ICD-10) pieder VI klasei. "Nervu sistēmas slimības", pozīcijas G40-G47 "Epizodiski un paroksizmāli traucējumi". Šīs slimības ārstēšanu pieaugušā vecumā veic neirologi, un, ja pacientiem ir garīgi traucējumi, psihiatri. Pediatri un bērnu neirologi mūsu valstī nodarbojas ar epilepsijas bērnu ārstēšanu.

Epilepsija klīniskajās izpausmēs ir polimorfiska. Atšķirt vispārēju un daļēju, kā arī konvulsīvu un nekonvulsīvu krampju lēkmes. Ģeneralizēti krampji tipiskos gadījumos rodas ar samaņas zudumu, elpošanas mazspēju, autonomiem simptomiem un divpusējiem toniski-kloniskiem krampjiem, bieži ar mēles nokošanu un urīna izvadīšanu. Ģeneralizētus nekonvulsīvus krampjus (prombūtnes) raksturo īslaicīga (līdz 20 s) apziņas izslēgšanās. Vienkāršas prombūtnes gadījumā īstermiņa apziņas traucējumi var būt vienīgais krampju izpausme. Ar sarežģītām nebūšanām motoriski simptomi vienlaicīgi ir iespējami sejas, mutes un okulomotorālo muskuļu kontrakcijas dēļ. Atoniskais uzbrukums izpaužas ar pacienta krišanu.

Visizplatītākās ir daļējas (fokālās) lēkmes, kas var būt vienkāršas vai sarežģītas (sarežģītas). Ar vienkāršiem daļējiem krampjiem apziņa nemainās, motora attīstība (lokāli toniski vai kloniski krampji, vardarbīga galvas un acs ābolu vai stumbra pagriešana, fonācija), maņu (maņu traucējumi), psihozes (redzes, dzirdes vai ožas halucinācijas, traucēta domāšana, baiļu sajūta) ) vai veģetatīvi-viscerālās (tahikardija, paaugstināts asinsspiediens, sāpes vēderā, drebuļiem līdzīgs trīce) izpausmes. Ar sarežģītiem daļējiem krampjiem apziņas izmaiņas notiek ar psihomotoriem automātismiem. Jebkura no daļējām krampjiem var izraisīt pilnīgu samaņas zudumu un toniski-kloniskus krampjus, šajos gadījumos tos sauc par sekundāriem ģeneralizētiem krampjiem..

Ja jums ir aizdomas par epilepsijas rašanos, pirms ārstēšanas izrakstīšanas pacientam jāveic visaptveroša pārbaude, tai skaitā neirologa pārbaude, anamnēzes izpēte, t.sk. ģimene, asins analīze, galvaskausa rentgena pārbaude, fundūza pārbaude, smadzeņu artēriju ultraskaņa. Obligāti jāveic neiroattēls, izmantojot smadzeņu datorizētu rentgenstaru vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Svarīgu lomu epilepsijas diagnostikā spēlē elektroencefalogrāfija, kas var atklāt smadzeņu biopotenciālu izmaiņas, kas raksturīgas epilepsijai. Mūsdienu klīnikās tiek izmantota elektroencefalogrammu (EEG) ilgstoša (vairākas stundas) uzraudzība ar vienlaicīgu pacienta video attēla ierakstīšanu, kas ļauj identificēt patiesus epilepsijas lēkmes un reģistrēt epileptiformas aktivitāti.

Pārbaudes mērķis ir noskaidrot epilepsijas etioloģiju un izslēgt citas slimības, kas var simulēt epilepsijas lēkmes. Pēc izcelsmes viņi izšķir idiopātisku (etioloģija nav zināma, pastāv ģenētiska predispozīcija), kriptogēnisku (tiek pieņemta etioloģija) un simptomātisku (etioloģija ir zināma, tiek atklāti neiroloģiski simptomi, sākumā bērnībā ir iespējami intelektuāli traucējumi) epilepsija. Neskaitāmi epilepsijas ģenēzes pētījumi ir atklājuši lielu perinatālo patoloģiju, traumatisku smadzeņu traumu, neiroinfekciju biežumu pacientu vēsturē. Īpaši modriem jābūt vēlu epilepsijas gadījumā, kas notiek virs 45 gadu vecuma, jo šajos gadījumos bieža simptomātiska epilepsija ir bieža..

Galvenā epilepsijas ārstēšana ir medicīniska ārstēšana. Narkotiku ārstēšanas principi epilepsijas ārstēšanai ir individualizācija, nepārtrauktība un ilgums. Visu šo noteikumu ievērošana tiek nodrošināta, pamatojoties uz šādiem pretepilepsijas terapijas noteikumiem:

1) pretepilepsijas zāļu (AED) agrīna uzsākšana;

2) priekšroka monoterapijai;

3) AED izvēle atbilstoši epilepsijas lēkmju veidam konkrētajā pacientā;

4) racionālu kombināciju izmantošana gadījumos, kad krampju kontrole netiek panākta ar vienu zāļu;

5) izrakstīt AED devās, kas nodrošina terapeitisko efektu, līdz maksimāli pieļaujamajam;

6) ņemot vērā noteiktā AED farmakokinētiskās un farmakodinamiskās īpašības;

7) PEP līmeņa kontrole asinīs;

8) AED vienlaicīgas atcelšanas vai nomaiņas nepieņemamība (izņemot atsevišķas zāļu nepanesības gadījumus);

9) AED terapijas ilgums un nepārtrauktība ar pakāpenisku zāļu atcelšanu tikai tad, ja ir sasniegta pilnīga epilepsijas remisija.

Mūsdienu eksperimentālie pētījumi ir atklājuši trīs PEP darbības mehānismus: ierosinošo aminoskābju sistēmu bloķēšana jonu kanālu caurlaidības samazināšanās rezultātā, nomācot glutamāta atbrīvošanās reakciju; inhibējošā signāla stimulēšana gamma-aminosviestskābes (GABA) izdalīšanās reakcijas un inhibējošā kompleksa GABA aktivitātes palielināšanās dēļUN-receptoru / kanālu Cl-; ietekme uz jonu kanāliem (selektīvie kālija kanālu aktivatori un T veida kalcija kanālu blokatori), ko papildina neironu membrānu stabilizācija. AED, ko izmanto epileptoloģijā, var būt vai nu viens, vai arī šo darbības mehānismu apvienojums..

Mūsdienu AED parasti iedala pamata terapijas medikamentos vai 1. rindas medikamentos un jaunās paaudzes medikamentos (2. rindā). Pamata narkotikas, ko izmanto mūsu valstī, ir fenobarbitāls, primidons, benzobarbitāls, fenitoīns, karbamazepīns, valproiskābe un tās sāļi (valproāts) un etosoksimīds.

Fenobarbitāls, barbitūrskābes atvasinājums, ir viens no "vecākajiem" pretkrampju līdzekļiem, kura vēsture ir aptuveni 100 gadus veca. Tās darbības mehānisms sastāv no GABA atkarīgo Cl kanālu atvēršanas, Ca 2+ kanālu un AML glutamāta receptoru bloķēšanas (AMPA - alfa-amino-3-hidroksi-5-metil-4-izoksazola propionskābe). Dienas standarta deva ir 1–5 mg / kg, optimālā terapeitiskā koncentrācija ir 12–40 μg / ml. Zālēm ir izteikta hipnotiska iedarbība, kā rezultātā tās nav ieteicams lietot dienas laikā. Fenobarbitāls ir atrodams dažādās kombinētās zāļu receptēs.

Tuvs fenobarbitāla ķīmiskajā struktūrā ir primidons, kura optimālā terapeitiskā koncentrācija ir līdzīga fenobarbitāla koncentrācijai. Dienas standarta deva ir 10-25 mg / kg. Pastāvīgs zāļu līmenis asins plazmā tiek sasniegts pēc 1-3 nedēļām pēc ievadīšanas.

Benzobarbitāls ir nepelnīti plaši izplatīts mūsu valstī. Ir eksperimentāli pierādījumi, ka benzobarbitāls neieplūst BBB un tam nav patstāvīgas farmakoloģiskas iedarbības. Pretkrampju iedarbība benzobarbitālam ir saistīta ar tā metabolītu - fenobarbitālu.

Krampju ārstēšanas sākumā ir iespējams lietot barbiturātus, ilgstoša monoterapija ar šīm zālēm nav piemērota. Narkotikas var pievienot citam AED kā otru medikamentu primāru un sekundāru ģeneralizētu krampju ārstēšanai.

Fenitoīns, hidantoīna atvasinājums, kļuva par pirmo pret nomierinošo pretkrampju līdzekli. Tas neapspiež nervu sistēmu, bet, gluži pretēji, var to aktivizēt. Tās darbība ir saistīta ar Na + un Ca 2+ kanālu un NMDA receptoru (NMDA - N-metil-D-aspartāta) bloķēšanu un GABA koncentrācijas palielināšanos. Stabila koncentrācija tiek sasniegta pēc 1–2 nedēļām. Terapeitiskais efekts izpaužas ar zāļu koncentrācijas līmeni asinīs 10–20 μg / ml, kas aptuveni atbilst 5 mg / kg devai. Ja tiek pārsniegts 20 μg / ml līmenis, lielākajai daļai pacientu parādās pirmās akūtas intoksikācijas pazīmes: nistagms, ataksija, dizartrija, slikta dūša. Fenitoīnam ir relatīvi ilgs eliminācijas pusperiods - apmēram 22 stundas, tāpēc parasti pietiek ar 2 reizēm dienā. Absorbcijas ātrums ir mainīgs, un maksimālā koncentrācija plazmā tiek sasniegta pēc 3-15 stundām.

Fenitoīns ir vienlīdz efektīvs vispārēju un daļēju krampju gadījumos, bet galvenokārt darbojas uz krampju formām. Zāles nedrīkst parakstīt pacientiem ar uzbudinājumu, kā arī ar AV vadīšanas palēnināšanos ar ievērojamu PQ intervāla pagarināšanos.

Karbamazepīns, iminostilbēna atvasinājums, epilepsijas ārstēšanai tiek izmantots kopš 1962. gada un ieņem vienu no vadošajām vietām šīs slimības ārstēšanā. Karbamazepīns izraisa Na + un Ca 2+ kanālu un NMDA receptoru bloķēšanu, ietekmē centrālo adenozīnu A1-receptorus, palielina serotonīna koncentrāciju.

Karbamazepīns, lietojot iekšķīgi, absorbējas salīdzinoši lēni un nevienmērīgi, sasniedzot maksimālo koncentrāciju pēc 4–8 stundām un saglabājot to līdz 24 stundām.Pussabrukšanas periods ir 25–65 stundas.Zāles terapeitiskā koncentrācija asinīs ir no 6 līdz 12 μg / ml. Pastāvīga narkotiku līmeņa asinīs noteikšanas periods ir 7–8 dienas, regulāri lietojot. Kad tā koncentrācija asinīs pārsniedz 12 μg / ml, lielākajai daļai pacientu rodas pirmie akūtas intoksikācijas simptomi - slikta dūša, vemšana, anoreksija, reibonis, neskaidra redze, diplopija, nistagms, ataksija, mīdriāze. Jāpatur prātā, ka šos simptomus var novērot jau vidējās dienas devas sasniegšanas periodā. Viņi parasti izzūd, kad pacients pielāgojas šīm zālēm..

Dienas standarta deva ir 7-17 mg / kg, pieaugušajiem parasti lieto 600-1200 mg / dienā. Pieejams regulārā (200 mg) un retard formā (200 vai 400 mg).

Karbamazepīns ir efektīvs galvenokārt daļēju krampju gadījumos - vienkārši, sarežģīti un ar sekundāru ģeneralizāciju. Zāles ietekmē primārus ģeneralizētus krampjus. To nedrīkst lietot neesamības un mioklonusa gadījumā..

Labākos rezultātus pacientiem ar fokāliem krampjiem ārstēšanas laikā ar karbamazepīnu novēro ar epilepsijas fokusa lokalizāciju temporālajā daivā, kā arī ar psihomotoriem krampjiem ar sapņiem līdzīgu pieredzi un depersonalizācijas-derealizācijas traucējumiem..

Kopā ar faktisko pretkrampju iedarbību karbamazepīnam piemīt timoleptiska iedarbība, kas izpaužas kā pacienta garīgās aktivitātes palielināšanās, garastāvokļa uzlabošanās un disforijas samazināšanās. Karbamazepīna lietošana veicina subdepresīvu un depresīvu traucējumu, astenohipohondrija simptomu regresiju. Tas arī ieņem īpašu vietu kā līdzekli daudzu paroksizmu formu afektīvā komponenta apturēšanai, galvenokārt procesa lokalizācijā laikā (bailes, nemiers, idetora lēkmes ar biedējošiem uztveres maldiem)..

Nātrija valproāts epilepsijas ārstēšanai tiek izmantots kopš 1961. gada. Zāļu darbība ir izskaidrojama ar Na + un Ca 2+ -kanālu bloķēšanu un GABA koncentrācijas palielināšanos.

Iekšķīgi lietojot, zāles diezgan ātri uzsūcas, sasniedzot maksimālo koncentrāciju asinīs pieaugušajiem pēc vidēji 2–4 stundām. Pieaugušo eliminācijas pusperiods ir vidēji 8–12 stundas. Lietošanas biežums ir 1–3 reizes dienā. Stabila koncentrācija asinīs tiek izveidota pēc 3-4 dienām. Terapeitiskā koncentrācija asinīs svārstās no 50 līdz 100 μg / ml. Dienas devas aprēķina, pamatojoties uz 20-30 mg / kg.

Ja koncentrācija asinīs pārsniedz 100 μg / ml, lielākajai daļai pacientu rodas akūtas intoksikācijas simptomi: dispepsijas simptomi, miegainība vai apātija, nistagms, ataksija, trīce, halucinācijas.

Pirmajās terapijas dienās ar nātrija valproātu ir iespējamas individuālas nātrija valproāta nepanesamības izpausmes, kas izpaužas kā izsitumi uz ādas, amenoreja, stomatīts, trombocitopēnija, leikopēnija. Lai identificētu blakusparādības, katru mēnesi sešus mēnešus ieteicams novērot bilirubīna līmeni, aknu enzīmus, asins koagulācijas sistēmu, vispārējās klīniskās asins analīzes ar trombocītu skaitu. Uz ilgstošas ​​terapijas fona bieži tiek atzīmēts svara pieaugums, ovulācijas cikla pārkāpums un īslaicīgs baldness..

Nātrija valproātam ir visplašākais darbības spektrs salīdzinājumā ar citiem AED. Tā ir izvēlētās zāles visu veidu daļēju krampju, vispārēju toniski-klonisku un mioklonisku krampju, nebūšanu gadījumos. Primāro ģeneralizēto krampju ārstēšanā nātrija valproāts ir zemāks par fenobarbitālu. Zāles priekšrocība ir negatīvas ietekmes uz kognitīvajām funkcijām neesamība..

Pieejams parastā, zarnu trakta un ilgstošā formā. Aizstājot parasto formu ar ilgstošu, tiek novērota blakusparādību samazināšanās, visu dienu tiek sasniegta koncentrācijas relatīva vienveidība.

Efektīva ir nātrija valproāta lietošana pacientiem ar afektīviem traucējumiem interictālajā periodā, īpaši ar disforiju, subdepresīvām un depresīvām-hipohondrijas izpausmēm.

Lietojot nātrija valproātu grūtniecības laikā, auglim ir iespējams attīstīties lūpa, aukslējas, sirds kroplības, muguras bifida, un risks, ka auglis palielinās, izmantojot politerapiju.

Etozoksimīds, tāpat kā nātrija valproāts, ir izvēlētā narkotika tipiskām prombūtnēm un miokloniskiem krampjiem, īpaši gadījumos, kad nātrija valproātu nevar izrakstīt (iespējamās hepatotoksicitātes dēļ). Zāles kavē kalcija kanālu darbību un kavē aktivizējošo raidītāju atbrīvošanu optiskajā tuberkulā. Optimālā dienas deva bērniem ir 30 mg / kg, pieaugušajiem - 20 mg / kg. Optimālā koncentrācija asinīs ir 40–100 mg / l. Dažās pacientu kategorijās šo zāļu lietošana var izraisīt kognitīvo funkciju traucējumus, t.sk. līdz bradifrēnijai domāšanas lēnuma un motorisko reakciju veidā. Turklāt aprakstīti uzvedības traucējumu gadījumi ar paaugstinātu uzbudināmību, bailēm, agresiju..

Otrās līnijas medikamenti, kaut arī jau sen izmantoti, ietver acetazolamīdu. Tās darbības mehānisms ir ogļskābes anhidrāzes inhibēšana glia un mielīnā, kā rezultātā smadzeņu audos uzkrājas oglekļa dioksīds, kas palielina krampju aktivitātes slieksni. Terapeitiskā dienas deva ir 10–15 mg / kg, optimālā terapeitiskā koncentrācija plazmā ir 8–14 mg / l. Uzskata par papildu zālēm ģeneralizētu krampju un daļēju kompleksu krampju gadījumos.

Jaunās paaudzes 2. līnijas medikamenti, kas apstiprināti lietošanai mūsu valstī, ir lamotrigīns, topiramāts, gabapentīns, tiagabīns, okskarbazepīns, levetiracetāms, benzodiazepīna klonazepāms..

Lamotrigīnam ir plašs terapeitiskās iedarbības diapazons, un to var izmantot gan kā monoterapiju, gan kā politerapiju dažāda veida epilepsijas lēkmēm. Tas bloķē presinaptiskās membrānas nātrija kanālus, samazina glutamāta un aspartāta izdalīšanos sinaptiskajā spraugā. Terapeitiskā koncentrācija plazmā ir 1–3 mg / l. Indikācijas lamotrigīna iecelšanai ir vispārēji toniski-kloniski un daļēji krampji, neesamība. Ieteicamā dienas deva ir atkarīga no ievadīšanas veida (mono- vai politerapija) un ir 1-15 mg / kg.Ārstēšana ietver lēnu dienas devas palielināšanu. Ar monoterapiju deva sākas no 25 mg dienā, pēc 2 nedēļām no ievadīšanas dienas deva palielinās līdz 50 mg. Uzturošajai devai, kas sadalīta 2 devās, jābūt 100-200 mg / dienā.

Ja lamotrigīnu kombinē ar valproātu, ārstēšanu sāk ar 12,5 mg dienā, pēc 3-4 nedēļām devu palielina līdz 25 mg dienā; uzturošā deva - 100-200 mg dienā 1-2 devās.

Lietojot kopā ar aknu enzīmu induktoriem, sākotnējā lamotrigīna deva 2 nedēļas ir 50 mg dienā, nākamās 2 nedēļas - 100 mg dienā, uzturošā deva ir 300–500 mg dienā 2 devām..

Lamotrigīna struktūra nav līdzīga zināmajiem pretkrampju līdzekļiem. Pēc daudzu autoru domām, lamotrigīnam kopā ar pretkrampju efektu ir izteikta psihotropā iedarbība. Izmantojot lamotrigīna terapiju, ir ievērojami uzlabojusies garozas funkcija, īpaši pacientiem ar psihoorganisko sindromu.

Topiramātam ir sarežģīts darbības mehānisms, kas apvieno nātrija un kalcija kanālu bloķēšanu, glutamāta receptoru kaināta apakštipa nomākšanu un GABA receptoru aktivizēšanu, kā arī dažu ogļskābes anhidrāzes izoenzīmu aktivitātes kavēšanu. Tam ir neiroprotektīvs un normotimisks efekts. Dienas terapeitiskā deva pacientiem līdz 2 gadu vecumam ir 3–6 mg / kg, vecākiem par 12 gadiem - 5–9 mg / kg (200–400 mg), un terapeitiskā koncentrācija plazmā ir 2–12 mg / l. Topiramāta farmakokinētikai ir lineārs raksturs, tāpēc nav obligāti jāuzrauga zāļu saturs asinīs. Sāciet ārstēšanu bērniem ar devu 0,5–1 mg / kg, pieaugušajiem - ar 25 mg dienā, pievienojot 25 mg katru nedēļu. Uzņemšanas biežums ir vismaz 2 reizes dienā.

Kombinētais darbības mehānisms, ieskaitot GABA receptoru pastiprināšanu un vienlaicīgu glutamāta receptoru nomākšanu, atšķir topiramātu no citiem AED un kalpo kā priekšnoteikums efektivitātei plašā epilepsijas lēkmju diapazonā gan mono-, gan politerapijā. Topiramate parādīja visaugstāko efektivitāti primāro un sekundāro ģeneralizēto krampju ārstēšanā pieaugušajiem, bērniem - visu veidu krampju gadījumos.

Topiramāta blakusparādības ir kognitīvi traucējumi, trīce, ataksija, galvassāpes. Šīs nevēlamās īpašības tiek pamanītas, strauji titrējot topiramāta devu, un tās korekcijas laikā viegli novērš..

Ilgstošas ​​epilepsijas ārstēšanas laikā benzodiazepīni, ņemot vērā lielo iespējamību attīstīt toleranci, nav plaši izplatīti. No šīs grupas klonazepāms ir visizplatītākais. Zāles saistās ar GABAUN-receptoru komplekss, pastiprinot GABA inhibējošo iedarbību uz postsinaptisko membrānu. Tas palielina hlora kanālu atvēršanas biežumu un palielina hlora plūsmu neironos. Tā rezultātā neironu membrāna tiek hiperpolarizēta un tiek pastiprināts inhibēšanas process, tiek nomākta neironu aktivitāte un samazinās konvulsīvā gatavība..

Terapeitiskā koncentrācija plazmā ir 0,25–0,075 mg / l, zāļu terapeitiskā dienas deva ir 0,15 mg / kg. Vidējā dienas deva tiek sasniegta pakāpeniski: pirmajās 7 dienās tiek izrakstīta 1/3 no vidējās dienas devas, otrajā 7 dienās - 2/3 no dienas devas, un pēc tam visa dienas deva 3 dalītās devās..

To lieto kā papildu zāles ģeneralizētas epilepsijas gadījumā ar miokloniski-astatiskiem krampjiem, miokloniskiem, vienkāršiem un sarežģītiem daļējiem krampjiem.

Papildus pretkrampju iedarbībai klonazepāmam ir muskuļu relaksējoša, anksiolītiska un hipnotiska iedarbība, tas kavē agresīvas tieksmes, uzlabo vispārējo garīgo stāvokli, mazina trauksmi, bailes, emocionālo stresu un normalizē miegu..

Divu AED kombinētās lietošanas indikācijas ir:

- epilepsijas formas, kurām raksturīga vairāku veidu krampju kombinācija ar monoterapijas neefektivitāti;

- epilepsija ar viena veida krampjiem, ko neviens no AED nevar kontrolēt.

Politerapijā ieteicams lietot zāles ar atšķirīgu darbības mehānismu. GABAerģiskās inhibīcijas aktivatori ir fenobarbitāls, valproīnskābe, benzodiazepīni un mazākā mērā topiramāts. Glutamāta kompleksu blokatori ir fenobarbitāls, lamotrigīns un topiramāts. Nātrija kanālu blokatorus pārstāv karbamazepīns, fenitoīns, lamotrigīns, topiramāts un mazākā mērā nātrija valproāts un fenobarbitāls. Tipisks T veida kalcija kanālu bloķētājs ir etosoksimīds. Rezultātā racionālās epilepsijas politerapijas kombinācijas var būt valproāta un karbamazepīna, valproāta un lamotrigīna, valproāta un topiramāta, fenobarbitāla un fenitoīna kombinācijas. Nav ieteicams vienlaikus kombinēt fenobarbitālu ar primidonu un benzobarbitālu, valproātu ar fenobarbitālu, karbamazepīnu ar fenitoīnu un lamotrigīnu, fenitoīnu ar lamotrigīnu..

Izmantojot politerapiju, ir iespējams samazināt terapeitisko efektu vai attīstīt akūtas intoksikācijas simptomus vienam no AED, kas iepriekš bija labi panesams. Tāpēc sākotnējā politerapijas periodā ir vēlams uzraudzīt izmantoto AED koncentrāciju plazmā, lai tos koriģētu..

Ārstēšanas efektivitātes novērtēšana tiek veikta, izmantojot EEG. Tomēr dažos gadījumos tiek atzīmēta elektroencefalogrāfiskās uzraudzības rezultātu un klīnisko datu disociācija. Ir vispārpieņemts, ka klīniskie dati ir galvenie ārstēšanas efektivitātes rādītāji..

Kritēriji pozitīvam ārstēšanas novērtējumam tiek uzskatīti par krampju pārtraukšanu un samazināšanu, to ilguma samazināšanu, stāvokļa pēc krampjiem atvieglošanu, garastāvokļa uzlabošanos, darba spēju palielināšanos, kā arī paroksismālas aktivitātes samazināšanu vai izzušanu EEG.

Mūsdienu epilepsijas farmakoterapija ļauj 70–80% gadījumu pilnībā novērst krampjus vai ievērojami samazināt krampju biežumu. Jāatzīmē, ka patiesa farmakoloģiskā rezistence rodas 10–15% gadījumu, un ārstēšanas neefektivitāte citos gadījumos ir saistīta ar neracionālu AED izvēli..

Ārstēšanas ilgumu nosaka epilepsijas forma, pacientu vecums un viņu individuālās īpašības. Pēc farmakoterapijas pārtraukšanas recidīvi rodas 20–25% gadījumu bērniem un 30–40% gadījumu pieaugušajiem. Praktiska atveseļošanās, visticamāk, ir idiopātiskas epilepsijas formas. Samērā zems atkārtošanās risks tiek novērots vispārinātās idiopātiskās epilepsijas gadījumā ar nebūšanām bērnībā un pusaudža gados. Epilepsijas formās ar zemu atkārtošanās risku jautājumu par ārstēšanas pārtraukšanu var izvirzīt pēc 2 gadu remisijas. Epilepsijas formās ar zināmu augstu recidīvu risku ārstēšanas pārtraukšanu var apspriest tikai pēc 5 gadu remisijas. Ārstēšanu izbeidz ar nosacījumu, ka EEG nav izteiktas patoloģiskas aktivitātes..

PEP atcelšana tiek veikta pakāpeniski, pa 1/8 no dienas devas 6-12 mēnešus. Personām ar smagiem fokusa neiroloģiskiem simptomiem vai smadzenēs izteiktām morfoloģiskām izmaiņām nav ieteicams atcelt PEP.

Idiopātiskās epilepsijas gaitas raksturs pieaugušajiem un bērniem

Slimības> Neiroloģija> Epilepsija> Idiopātiska epilepsija

Mūsdienās ir aptuveni 30 epilepsijas veidi. Sākumā atkarībā no parādīšanās cēloņa izšķir divas lielas šīs slimības grupas. Šī ir idiopātiska epilepsija, kas attīstās uz nervu sistēmas intrauterīnās attīstības traucējumu fona, un simptomātiska, kas rodas kā sekundārs smadzeņu bojājums noteiktas patoloģijas dēļ (trauma, audzējs, hipoksija, infekcija utt.).

Epilepsijas attīstības mehānisms

Epilepsija ir hroniska slimība, kurai ir tendence pakāpeniski pasliktināties simptomiem. Tas attīstās smadzeņu nelīdzsvarotības dēļ starp ierosinošo un inhibējošo sistēmu. Smadzeņu garozā veidojas paaugstinātas epilepsijas gatavības perēkļi (kā tos sauc neirologi). Tie tiek aktivizēti jebkādu ārēju faktoru ietekmē: spēcīga gaisma, mirgojoši objekti, pēc stresa vai nervu spriedzes..

Visbiežākā epilepsijas izpausme ir krampji. Bet ir arī epilepsijas formas, kuru klīniskās izpausmes neietver krampjus..

Tikai viena lēkme vēl nav diagnozes pamats. Tikai lēkmes, kas laika gaitā atkārtojas, var būt epilepsija. Vienreizēja lēkme bērniem ir dažādu patoloģiju simptoms. Bieži ir krampji febrilā veidā (augsts drudzis).

Epilepsijas formas

Epilepsijas sindromus klasificē pēc divām galvenajām pazīmēm: krampju cēloņa un rakstura.

Atkarībā no cēloņa izšķir šādas slimības formas:

  • idiopātisks - rodas iedzimtas noslieces rezultātā;
  • simptomātiski - krampji rodas uz citu smadzeņu patoloģiju fona (trauma, audzēji, iekaisums, smadzeņu asinsrites negadījums);
  • kriptogēnas - epilepsijas formas, kuru cēloni nav iespējams noteikt pat pēc instrumentālās izmeklēšanas.

Atkarībā no krampju rakstura izšķir šādas epilepsijas grupas:

  • ar daļējiem krampjiem - procesā tiek iesaistīts neliels smadzeņu garozas laukums;
  • vispārināts - notiek vienlaicīga visa smadzeņu garozas aktivizācija vienlaikus;
  • daļējs ar sekundāru vispārinājumu - uztraukums, kas sākās vienā apgabalā, pēc tam izplatās visā garozā.

Ģeneralizētas idiopātiskas epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācijā tiek ņemts vērā arī krampju sākuma vecums (bērnības vai pusaudža forma) un slimības prognoze (ir labdabīgas un ļaundabīgas formas).

Komplikācijas

Ilga epilepsijas kursa sekas var būt:

  • uzvedības traucējumi;
  • mācīšanās grūtības;
  • uzmanības deficīta sindroms;
  • hiperaktivitātes sindroms;
  • samazināta inteliģence.

Ja jūs nesākat savlaicīgu terapiju, slimības sekas būs drausmīgas..

Īpaši bīstama ir vispārējā slimības forma..

Galvenās slimības komplikācijas un sekas:

  1. Traumas krampju laikā.
  2. Aizrīšanās mēles krišanas vai vemšanas dēļ, kas nonāk elpceļos.
  3. Kognitīvie traucējumi: atmiņas, uzmanības, domāšanas traucējumi.
  4. Psihiskās novirzes.
  5. Attīstības kavēšanās.
  6. Izdalījumi no deguna, kas var būt letāls.

Iedzimtas (idiopātiskas) epilepsijas pazīmes

Tā ir visizplatītākā slimības forma bērniem un pusaudžiem. Bērniem var diagnosticēt idiopātisku epilepsiju, ja ir šādi simptomi:

  • Slimības attīstība iedzimtas noslieces rezultātā.
  • Citu iemeslu neesamība: smadzeņu trauma, audzējs, iekaisums (encefalīts) utt..
  • Uzbrukumi tiek vispārināti jau no paša slimības sākuma.
  • Atbilst elektroencefalogrāfijas (EEG) kritērijiem, kas tiks apskatīti attiecīgajā sadaļā.

Idiopātiskā epilepsijā ar ģeneralizētiem krampjiem vienlaikus tiek satraukti divi priekšējā smadzeņu puslodi. Zinātnieki vēl nav izdomājuši, kā notiek šī vienlaicīgā aktivizēšana. Tomēr kļuva skaidrs, ka papildus pašam smadzeņu garozai process ietver arī subkortikālas struktūras, galvenokārt talamusu.

Tāpat zinātnieki ir atklājuši īpašas gēnu sadaļas, kas vajadzīgas noteiktu ģeneralizētas idiopātiskas epilepsijas un epilepsijas sindromu formām. Šis ir sasniegums mūsdienu medicīnā, šis atklājums dod iespēju veikt turpmākus pētījumus gēnu inženierijas jomā. Iespējams, ka epilepsiju drīz ārstēs ar gēnu pārstrukturēšanu.

Ārstēšana

Terapiju izvēlas un veic neirologs kopā ar psihiatru. Idiopātiskas epilepsijas ārstēšana notiek slimnīcas neiroloģiskajā nodaļā vai poliklīnikā.

Narkotiku terapijai jābūt ilgstošai un nepārtrauktai, t.i. apmēram 5 gadus pēc pēdējā uzbrukuma tas jāveic ar piemērotām zālēm.

Ārstēšana sākas ar pretkrampju līdzekļiem, kas piemēroti uzbrukuma veidam. Ja nepieciešams, terapiju veic ar vairāku veidu narkotikām. Kompleksie pacienti ņem vitamīnus, biostimulatorus, ievēro diētu.

Ja konservatīvā terapija nav efektīva, tiek sākta ķirurģiska ārstēšana. Atšķirt rezekcijas operācijas un funkcionālās.

Rezektatīvās operācijas indikācijas idiopātiskas epilepsijas gadījumā ir apstiprināta pret medikamentiem rezistentas epilepsijas diagnoze un smadzeņu patogēno perēkļu vizualizācija.

Funkcionālās operācijas ir paliatīvas. Indikācijas šāda veida operācijām ir rezektatīvās operācijas neiespējamība rezistentas epilepsijas gadījumā un augsts komplikāciju risks pēc operācijas.

Slimības formas

Idiopātisks ģeneralizēts epilepsijas kods saskaņā ar ICD-10 (starptautiskā slimību klasifikācija) - G40.3.

Saskaņā ar Starptautisko pretepilepsijas līgu izšķir šādas slimības formas:

  • bērna prombūtnes epilepsija;
  • ar miokloniskām nebūšanām;
  • ar miokloniski-astatiskiem krampjiem;
  • ar fantoma prombūtni;
  • jaunības prombūtnes epilepsija;
  • zīdaiņu epilepsija ar miokloniskiem krampjiem;
  • ar ģeneralizētiem toniski-kloniskiem krampjiem.

Veicot diagnozi, obligāti jāņem vērā slimības forma, jo dažādas zāļu grupas ir efektīvas dažādās epilepsijas formās.

Slimības kritēriji

Lai vienkāršotu vispārinātās idiopātiskās epilepsijas identificēšanu, ir noteikti vairāki diagnostikas kritēriji:

  • Slimības sākums ir 21 gada vecums, retos gadījumos sākums ir iespējams pirms 25 gadiem. Kad debitējat vecākā vecumā, apsveriet simptomātisku epilepsiju.
  • Par labu idiopātiskajai formai runā arī epilepsijas klātbūtne tuvākajā ģimenē.
  • Krampjiem jābūt vienam no trim uzskaitītajiem veidiem: vispārējs, neesošs, mioklonuss.
  • Bērna normālas intelektuālās spējas.
  • Neiroloģiskajā izmeklēšanā izmaiņas nav.
  • Vēlami ir piemēroti elektroencefalogrāfiskie kritēriji, bet tie nav nepieciešami diagnozes laikā.
  • Pārbaudot smadzenes ar MRI vai CT, izmaiņas nav.
  • Laba reakcija uz zāļu terapiju.

Diagnoze: kā vecāki var palīdzēt

Ārsta labākais līdzeklis krampju novērtēšanai ir bērna vēsture. Tajā iekļauta informācija par to, kas notika tieši pirms konfiskācijas:

  • pirmā zīme bērnā, ka kaut kas nav kārtībā;
  • pilns lietas apraksts;
  • atsaucības un reakcijas līmenis;
  • cik ilgi uzbrukums ilga;
  • kā tas tika pabeigts;
  • kā uzvedās mazulis pēc šī atgadījuma.

Lai identificētu epilepsiju, tiek izmantoti daži vai visi šie testi:

  1. Asins analīzes.
  2. Elektroencefalogramma (EEG) - procedūra, kas reģistrē nepārtrauktu elektrisko aktivitāti smadzenēs, izmantojot elektrodus, kas piestiprināti pie galvas.
  3. MRI ir diagnostikas procedūra, kurā tiek izmantoti lieli magnēti, radiofrekvences un dators, lai reproducētu detalizētus ķermeņa orgānu un struktūru attēlus..
  4. Datortomogrāfija ir diagnostikas attēlveidošanas procedūra, kurā tiek izmantota rentgena staru un datortehnoloģijas kombinācija, lai reproducētu ķermeņa šķērsgriezuma attēlus (tos bieži sauc par šķēlītēm) gan horizontāli, gan vertikāli. CT skenēšana parāda detalizētus jebkuras ķermeņa daļas attēlus, ieskaitot kaulus, muskuļus, taukus un orgānus. CT skenēšana ir precīzāka nekā vispārējie rentgena attēli.
  5. Jostas punkcija (jostas punkcija) - muguras lejasdaļā mugurkaula kanālā ievieto īpašu adatu. Tas ir apgabals ap muguras smadzenēm (bet ne tām). Tad jūs varat izmērīt spiedienu mugurkaula kanālā un smadzenēs. Nelielu daudzumu cerebrospinālā šķidruma (CSF) var noņemt un nosūtīt pārbaudei, lai noteiktu, vai nav infekcijas vai citas problēmas. CSF ir šķidrums, kas mazgā cilvēka smadzenes un muguras smadzenes.

Bērnu formas ar prombūtni pazīmes

Krampju neesamības lēkmes ir visizplatītākā idiopātiskās epilepsijas forma bērniem. Tas veido apmēram 50% no visām slimības formām. Biežāk no šīs slimības cieš meitenes.

Iemesli. Gēnu defekta specifiskā lokalizācija nav noteikta. Ir teorijas par vairākām ģenētiskā grima izmaiņām, kas izraisa krampjus.

Slimības sākuma vecums. Pirmais uzbrukums notiek 2 līdz 10 gadu vecumā, visbiežāk 5-6 gadu vecumā.

Simptomi Aizkavēšanās ir krampju veids, ko nepavada krampji. To raksturo apziņas izslēgšana uz īsu laika periodu (vairākas sekundes). Bērnības formās apziņa ātri izslēdzas un uzreiz parādās no jauna. Pēc uzbrukuma apziņa ir pilnīgi skaidra, bez apjukuma.

Bērniem raksturīgas ļoti biežas prombūtnes - līdz 100 reizēm dienā.

Visbiežāk rodas sarežģītas prombūtnes, kurās papildus apziņas izslēgšanai ir tonizējoša sastāvdaļa. Tas izpaužas kā visa ķermeņa tonusa palielināšanās, ķermeņa arkas veidošana, galvas mešana atpakaļ. Uzbrukums parasti ilgst līdz 10 minūtēm ar ļoti īsu tonizējošu periodu.

Nākotnē, ja nav atbilstošas ​​terapijas, pievienojas ģeneralizēti krampji.

Jaunatnes formas ar prombūtni pazīmes

Šī forma rodas 23% no visiem gadījumiem. Starp idiopātiskām epilepsijas formām, kas sākas vairāk nekā 20 gadu vecumā, tas ir 8-10%. Nepilngadīgo epilepsijas gadījumā arī nav precīzi noteikta ģenētiskā defekta lokalizācija..

Sākas vecumā no 5 līdz 21 gadam, 70% - no 9 līdz 13 gadiem.

Jaunības formā krampji notiek vienkāršu prombūtņu veidā. Tas ir, ir tikai pilnīga apziņas izslēgšana, bez tonizējoša muskuļu spazmas. Uzbrukumi ir īsāki nekā bērniem. Vidēji tie ilgst 16 sekundes (no 4 līdz 30).

Ģeneralizēti krampji ir arī 70% gadījumu. Iespējams, mioklonisko muskuļu raustīšanās.

Epilepsijas pazīmes ar mioklonusu

Var izpausties kā mioklonuss ar neesamību un mazuļu mioklonisko formu.

Uzsūkšanās epilepsiju ar mioklonusu raksturo apziņas izslēgšana ar masīvu, slaucošu muskuļu raustīšanos. Procesā galvenokārt tiek iesaistīti plecu jostas, augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļi. Raustīšana sākas abās pusēs vienlaikus, tie ir simetriski. Uzbrukums ilgst līdz vienai minūtei.

Dažreiz ar idiopātisku ģeneralizētu epilepsiju bērniem ir priekšstats par gaidāmo krampju lēkmi. Šo stāvokli sauc par "auru".

Nepilngadīgo miokloniskajā formā ir skaidri definēta gēna defekta lokalizācija. Maksimālais simptomu rašanās notiek pusaudža gados (14-15 gadi). Tas izpaužas kā mioklonijas slaucīšana pilnā apziņā. Raustīšanās notiek galvenokārt plecos un rokās. Mioklonuss apakšējās ekstremitātēs var izraisīt pēkšņu bērna krišanu uz viņa ceļgaliem.

Raksturīga ar krampju parādīšanos, kad bērns atrodas uz robežas starp miegu un nomodu: vai nu aizmigdams, vai no rīta, kad pamodies. Krampju iespējamās provokācijas, pārkāpjot ikdienas režīmu, spilgta gaisma, meitenēm - ar menstruāciju, garīgo stresu.

Bieži ir saistīti idiopātiskas epilepsijas lēkmes. Tās var būt no paša slimības sākuma, un tikai pēc tam pievienojas muskuļu raustīšanās.

Ketogēna diēta IGE bērniem un pieaugušajiem

Ir pierādīts, ka, lai panāktu epilepsijas lēkmju samazināšanos vai pārtraukšanu, lai uzlabotu prognozi un dzīves kvalitāti, ir jāizslēdz faktori, kas veicina to rašanos (miega, darba un atpūtas normalizēšana, izvairīšanās no garīgas un fiziskas pārslodzes, ķermeņa pārkaršana)..

Īpaša loma ir diētas ar zemu ogļhidrātu daudzumu ar lielu tauku un vidēji olbaltumvielu saturu iecelšanai, jo ketonu ķermeņi veidojas no taukiem, kurus smadzenes pēc tam izmanto kā enerģijas avotu, kas galu galā noved pie ievērojama uzbrukumu biežuma samazināšanās..

Tāpēc, lai vielu attiecība būtu racionāla (tauki: olbaltumvielas + ogļhidrāti = 4: 1), ir jāizslēdz visi pārtikas produkti, kas bagāti ar ogļhidrātiem (makaroni un maizes izstrādājumi, cukurs, saldie augļi utt.), Un jāpagarina ar taukiem (sieriem un eļļām)..

Dzīves prognoze ar idiopātisku vispārinātu formu

Slimības gaita ir atkarīga no slimības veida. Labdabīgām IGE formām ir laba dzīves prognoze atšķirībā no simptomātiskiem veidiem, kad prognoze ir neapmierinoša.

Kopumā ir pierādīts, ka cilvēkiem, kuri cieš no šīs slimības, salīdzinot ar veseliem cilvēkiem, gandrīz desmit reizes lielāka iespēja mirst priekšlaicīgi. Mirstība ir augstāka, īpaši cilvēkiem ar garīgiem traucējumiem.

Tomēr, ņemot vērā to, ka mūsdienu medicīnas arsenālā ir zāles, kas var izraisīt stabilu remisiju, un to jaunus atklājumus, ilgas dzīves iespējas palielinās..

Slimības pazīmes ar ģeneralizētiem krampjiem

Idiopātiska epilepsija ar ģeneralizētiem krampjiem ir slimības attīstības variants, kurā vienīgais krampju veids ir vispārināts.

Pirmie krampji parādās jauniem zēniem un meitenēm, visbiežāk 16–17 gadu vecumā.

Klasisks ģeneralizēts uzbrukums sastāv no divām fāzēm: tonizējošas un kloniskas. Pirmo raksturo gandrīz visu muskuļu grupu vienlaicīga kontrakcija. Tas izpaužas kā ķermeņa iestarpināšana lokā, nespēja atvērt pacienta muti, roku un kāju pagarināšana. Balsenes muskuļu spazmas izraisa spēcīgu pacienta saucienu, kas bieži biedē tos, kas atrodas tuvumā. Ir vērts zināt, ka pacienti kliedz nevis sāpju, bet gan muskuļu kontrakcijas dēļ. Tam seko kloniska fāze. Pacienta ķermenis burtiski satricina. Pēc uzbrukuma beigām no mutes var izdalīties putas.

Uzbrukumi var būt īsi (30 sekundes) vai ilgi (līdz 10 minūtēm). Parasti uzbrukums ir viens, atkārtošanās nav raksturīga. Visbiežāk krampji rodas pirmajās divās stundās pēc pamodināšanas, pēkšņi, bez iepriekšējas "aura". Šāds sākums ir īpaši bīstams pacientam, jo ​​tas viņu pārsteidz. Tas var izraisīt nopietnus kritienus un ievainojumus..

Viņus bieži provocē pārmērīga alkoholisko dzērienu lietošana, bezmiegs, menstruācijas sievietēm.

Nav pareizi salīdzināt idiopātisko un ģeneralizēto epilepsiju, jo vispārinātā forma ir viena no idiopātiskās šķirnēm.

Simptomi

Ja cilvēkam jau iepriekš bija jāsaskaras ar vispārēju epilepsijas lēkmi, tad šo stāvokli nebūs grūti noteikt. Protams, simptomi ir atšķirīgi, un tie ir atkarīgi no tā, kāda veida uzbrukums notika..

Piemēram, prombūtni raksturo tas, ka pacients zaudē samaņu, kļūst nomākts un ievērojami izkrīt no reālās dzīves. Var notikt ātras un atkārtotas kustības, piemēram, dūri saspiest un atvienot vai vienu pirkstu pakustināt.

Kā jau minēts, toniski-kloniskiem krampjiem raksturīga divu fāžu klātbūtne slimības izpausmju attīstībā. Sākumā cilvēks tiek imobilizēts, ķermenis ir pilnībā iztaisnots, un uz brīdi elpošana apstājas. Cilvēks kļūst bāls, pat var kļūt zils. Pēc tam sākas visu muskuļu krampji, kas pakāpeniski izzūd..

Tiklīdz viņi pāriet, pacients var atkal dziļi elpot. Var rasties putas mutē, bieži asiņainas no lūpu, vaigu un mēles bojājumiem. Bieži notiek muskuļu relaksācija, kas izraisa nekontrolētu urinēšanu un zarnu kustības. Pēc tam pacients aizmieg, un tad neatceras, kas tieši ar viņu notika.

Mioklonisko krampju laikā notiek atsevišķu muskuļu saišu kontrakcijas. Turklāt tie vienmēr ir simetriski viens pret otru. Pastāv nekontrolēta ekstremitāšu kustība. Vairumā gadījumu cilvēks nokrīt uz zemes, bet tajā pašā laikā paliek pie samaņas. Tiklīdz sākas uzbrukums, cilvēks nonāk apātijas stāvoklī, kļūst vienaldzīgs pret notiekošajiem notikumiem un arī zaudē uzmanību.

Slimības diagnostika

Idiopātiska ģeneralizēta epilepsija jā diagnosticē pēc iespējas agrāk. Agrīna diagnostika nodrošina savlaicīgu ārstēšanas uzsākšanu. Un savlaicīga terapija uzlabo idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas prognozi atveseļošanai..

Visefektīvākā diagnozes metode ir elektroencefalogrāfija (EEG). Ar tās palīdzību ir iespējams ne tikai diagnosticēt epilepsiju, bet arī noteikt bojājuma lokalizāciju..

Šīs metodes būtība ir smadzeņu elektriskās aktivitātes reģistrēšana, izmantojot elektrodus, kas piestiprināti pie galvas. Turklāt šis ieraksts tiek parādīts datora monitorā. Tam ir dažādu formu un amplitūdu viļņu forma..

Lai diagnosticētu idiopātisku epilepsiju, jāizpilda šādi elektroencefalogrāfiskie kritēriji:

  • normāls EEG fons;
  • parasts ierakstīšana gulēšanas laikā;
  • starp krampjiem notiek aktivitāte EEG ar maksimāliem viļņiem ar frekvenci vismaz trīs kompleksi sekundē;
  • darbība notiek divās puslodēs vienlaikus un tai ir vispārināts raksturs;
  • lēna miega fāzē ir raksturīga epilepsijas aktivitātes palielināšanās;
  • injicējot benzodiazepīnus, epilepsijas aktivitāte beidzas.

Metodes priekšrocības ir tādas, ka tā ir pilnīgi droša un nesāpīga. Veicot elektroencefalogrammu, tiek izmantots video monitorings. Ieraksts kamerā ļauj krampju klātbūtni saistīt ar izmaiņām datora monitorā.

Lai panāktu maksimālu efektivitāti, ir iespējama stimulācija. Gaismas mirgošana vai virkne dziļu elpu un elpu var aktivizēt epilepsijas perēkļus smadzenēs. Tas izraisīs atbilstošas ​​izmaiņas EEG..

Diagnostikas metodes

Diagnostikai sākotnējā posmā nav individuālu īpatnību, un tā sastāv no aparatūras metodes - EEG. Ideālā gadījumā diviem rezultātiem vajadzētu būt savstarpēji saistītiem: atpūtas laikā un uzbrukuma laikā. Dažreiz šo uzbrukumu izraisa apzināti ar narkotiku palīdzību, taču šis pasākums ir piespiests un palīdzēs ātri izprast slimības cēloņus. Lai apstiprinātu iespējamo diagnozi, izmanto MRI, CT un, ja ir aizdomas par vēzi, PET.

Vispārinātu patoloģisko procesu var apstiprināt, pamatojoties uz šādiem datiem:

  • pazīmju klīniskā izpausme (tie var būt video faili ar simptomu fiksēšanu);
  • aptaujājot radiniekus un līdzīgu problēmu klātbūtni ģimenē;
  • pacienta sūdzību noklausīšanās;
  • aparatūras un laboratorijas pētījumu metožu rezultāti.

Dažas grūtības rodas zīdaiņu diagnosticēšanā, taču parasti viņiem tiek noteikts standarta ārstēšanas režīms, kam seko ārsta uzraudzība.

Pediatriskās neiroloģijas un epilepsijas institūts

ID vārdā nosaukti IDNE (kopš 2006), IDNE (kopš 2016), CZiR (kopš 2017) un OCMU (kopš 2019). Svētais Lūks

IDIOPĀTISKĀ VISPĀRĒJĀ EPILEPSIJA. PIEAUGUŠO EPILEPTOLOGU DARBA PIEREDZE

114 pieaugušajiem tika pētītas problēmas, kas saistītas ar idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas (IGE) diagnosticēšanu un ārstēšanu pieaugušajiem. IGE bija 9,5% no visiem pieaugušo epilepsijas veidiem. IGE struktūrā bija šādas epilepsijas formas: nepilngadīgo miokloniskā epilepsija (JME) - 42% (n = 48), nepilngadīgo prombūtnes epilepsija - 12% (n = 14), bērnības prombūtnes epilepsija (DAE) - 8% (n = 9), IGE ar nezināmu fenotipu - 38% (n = 43). Vēla IGE diagnoze (maksimāli 68 gadi) tika novērota 1/3 (n = 32) pacientiem. Galvenie IGE novēlotas diagnosticēšanas iemesli bija prombūtnes un mioklonisko krampju ignorēšana (n = 21), fokālās epilepsijas kļūdaina diagnoze (n = 16)..
Lielākā daļa pētījumu grupas pacientu saņēma ārstēšanu ar karbamazepīnu. Tas bija galvenais iemesls neefektīvai ārstēšanai un smagajam IGE kursam. 10% pacientu tika diagnosticēta farmaceitiski izturīga epilepsija. 75% pacientu bija epilepsijas remisija 5-13 gadus, bet turpināja lietot pretepilepsijas terapiju. Ārstēšana tika atcelta 46 pacientiem. Vislabākie rezultāti tika iegūti DAE pacientiem (krampju atkārtošanās vienam no 6 pacientiem). Visnelabvēlīgākie rezultāti tika iegūti pacientiem ar IGE ar nezināmu fenotipu (krampju atkārtošanās - 60%). Apmierinoši ārstēšanas rezultāti pieaugušiem pacientiem ar IGE (klīniskās remisijas sasniegšana) tika iegūti 70% gadījumu, tomēr nopietna problēma joprojām ir ārstēšanas pārtraukšana šiem pacientiem.

Atslēgas vārdi: idiopātiska ģeneralizēta epilepsija, pieaugušie, diagnoze, ārstēšana.

Idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas (IGE) pētījumā piedalījās 114 pieauguši pacienti. IGE gadījumu īpatsvars bija 9,5% no visiem pieaugušo epilepsijas veidiem. IGE struktūra bija šāda: nepilngadīgo miokloniskā epilepsija (JME) - 42% (n = 48), nepilngadīgo prombūtnes epilepsija (JAE) - 12 (n = 14), bērnības prombūtnes epilepsija (SAE) - 8% (n = 9 ), IGE ar nenoteiktu fenotipu -38% (n = 43). Vēlu diagnosticēta IGE (maksimāli - 68 gadi) tika identificēta 1/3 (n = 32) pacientu. Galvenie novēlotas IGE diagnostikas cēloņi bija prombūtnes un mioklonisko krampju (n = 21) neatzīšana vai fokālās epilepsijas (n = 16) neatbildēta diagnoze.
Galvenais neefektīvās terapijas vai smagu krampju cēlonis bija bu karbamazepīna terapija. 10% pacientu tika diagnosticēta farmaceitiski izturīga epilepsija. Remisija no 5 līdz 13 gadiem tika atklāta 75% pacientu, lai gan šie pacienti joprojām pīkstēja, lietojot zāles (AED). Terapija tika pārtraukta 46 pacientiem, un labākie rezultāti tika sasniegti pacientiem ar CAE (krampju recidīvi parādījās 1 no 6 pacientiem). Sliktākie rezultāti tika novēroti pacientiem ar IGE nenoteiktu fenotipu (krampji atkārtojas 60% gadījumu). Kopumā 70% pieaugušu pacientu tika sasniegti apmierinoši AED terapijas rezultāti (krampju remisija). Tomēr AED terapijas pārtraukšana pacientiem ar IGE joprojām ir problēma.

Keu vārdi: idiopātiska ģeneralizēta epilepsija, pieaugušie, diagnostika, ārstēšana.

Palielinoties vecumam epilepsijas slimnieku populācijā, samazinās to pacientu īpatsvars, kuriem ir idiopātiska ģeneralizēta epilepsija (IGE), no kuriem lielākajai daļai raksturīga debija no vecuma; tajā pašā laikā palielinās to cilvēku īpatsvars, kuri cieš no daļējām simptomātiskām un kriptogēnām epilepsijas formām (SPE). Lielākā daļa IGE formu izceļas ar labvēlīgu valproīnskābes preparātu prognozi un augstu efektivitāti [1, 4, 5, 7, 8]. Tāpēc IGE / EIT attiecība, kas pacientu pediatriskajā populācijā ir 40/60, pieaugušo populācijā mainās par labu pēdējiem, pēc dažādiem datiem sasniedzot 10-20 / 80-90, kas var būt izskaidrojams ar lielāku daļēju krampju izturību pret ārstēšanu, t.i. e. mazāk ticams, ka sasniegs remisiju [2]. Tomēr noteikts ar IGE saistīto problēmu loks, kas bieži netiek savlaicīgi atrisināts, pastāv daudzus gadus, dažreiz visu mūžu..

Saskaņā ar datiem, kas iegūti MCDC MONIKI epileptoloģiskā biroja darba laikā, IGE pacientu īpatsvars no kopējā epilepsijas pacientu skaita Maskavas apgabala pieaugušajiem ir 9,5%: tikai 114 cilvēki (48 sievietes un 66 vīrieši) vecumā no 18 līdz 68 gadiem. gadi ar slimības ilgumu no 1,5 līdz 60 gadiem (vidēji -16 gadi). Aktīva epilepsija tiek novērota 30% (o = 38) no viņiem, pārējiem pacientiem ir dažāda ilguma zāļu remisija. IGE formu attiecība ir šāda: JME ir 42% (o = 48), DAE - 8 (o = 9), nepilngadīgo prombūtnes epilepsija - 12 (o = 14), IGE ar nezināmu (mainīgu) fenotipu - 38% (o = 43).
Biežākās problēmas šajā pacientu grupā: neparasti novēlota IGE parādīšanās, epilepsijas formas neatbilstoša diagnoze bērnībā, ilgstoša nepietiekama terapija, krampju farmakoekonomika, slimības recidīvs pēc terapijas pārtraukšanas, diferenciāldiagnoze ar ne-epilepsijas stāvokļiem.

Neparasti novēlota bērnības un nepilngadīgo epilepsijas formu diagnoze pēc 20 un pat 30 vai vairāk gadiem tika novērota vairāk nekā 30% novēroto pacientu. Dažiem no viņiem faktiski bija iepriekš nediagnosticētas slimības recidīvs pēc ilgstošas ​​spontānas remisijas, kas ilga vairāk nekā 5 gadus (n = 11)..

Klīniskais piemērs

Pacients A., 30 gadus vecs. Sūdzības par atkārtotiem uzbrukumiem gada laikā ar biežumu 1-2 reizes mēnesī samaņas zuduma un krampju veidā, kas rodas no rīta pēc pamodināšanas; krampju lēkme parasti notiek pirms roku trīcēšanas. Militārā dienesta laikā ir bijušas īsas, retas roku trīcēšanas epizodes no 19 līdz 20 gadiem, kuras spontāni beidzās bez ārstēšanas. Miega video-EEG monitoringa laikā tika atklātas tipiskas JME raksturīgās izmaiņas, kad aizmigt un pamodāties fonā, parādās vispārināti pīķu un polipeak-viļņu kompleksu augstas amplitūdas zibspuldzes ar pārsvaru kreisajā pusē ar ilgumu 1,5 līdz 3 s. Izrakstītā terapija ar depakine chrono devā 25 mg / kg izraisīja stabilu elektro-klīnisku remisiju, kas novērota 1 gadu.
Droši vien šajos un līdzīgos novērojumos ilgstoša klīniskā remisija nebija patiesa, jo pacients netika novērots ilgu dzīves periodu, ieskaitot EEG. Saskaņā ar Panayiotopolus et al. (1991), neraugoties uz labi izstrādātajiem JME kritērijiem, diagnostisko kļūdu īpatsvars saglabājas augsts, jo pacientam un ārstiem nepietiekama uzmanība tiek pievērsta mioklonijai un šīs slimības EEG raksturlielumu mainībai. EEG izmaiņu nespecifiskumu JME daudzos gadījumos un fokusa izmaiņu raksturīgo noteikšanu uzsver daudzi pētnieki [1, 2, 5, 8].

Vēl viena daļa pacientu ar novēloti diagnosticētu IGE (o = 32) ir tie gadījumi, kad aktīva epilepsija ilgst daudzus gadus un pat gadu desmitus citas slimības formas aizsegā. Jo īpaši diezgan bieži tipiskus ģeneralizētus krampjus (neesamību un miokloniskās paroksizmas) uzskatīja un uzskatīja par daļējiem. Galvenais iemesls tam bija pacientu, kas ilgstoši cieš no IGE, neesamība medicīniskajā vēsturē, diferenciācija epilepsijas formās un krampju veidos, formulējumu "epilepsija" vai "episyndrome" dominēšana, "prombūtnes veida krampji". Krampju veidi, kurus gan pacienti, gan ārsti visvairāk ignorēja, bija miokloniski krampji: roku mioklonuss (n = 16) un plakstiņu mioklonuss (n = 5) JME un Jeevona sindroma ietvaros. Gandrīz visās slimības vēsturēs bija defekti EEG reģistrēšanā un interpretācijā, vai nu vispār netika veikts EEG pētījums, vai arī EEG ieraksti tika zaudēti. Lielākajai daļai šīs grupas pacientu ārstēšanu veica ar karbamazepīna zālēm monoterapijā vai politerapijā, kas ir ne tikai nepamatota, bet arī var izraisīt krampjus IGE laikā [1, 5, 8]. Tas viss izskaidro nepamatoti novēlotu IGE diagnozi, diferencētas pieejas trūkumu pretepilepsijas terapijā, tās nepietiekamību un tā rezultātā ilgstošu noturību un grūti ārstējamu krampju veidošanos..

Klīniskais piemērs

Pacients P., 31 gads. Epilepsijas sākums 13 gadu vecumā ar vispārēju konvulsīvu krampju (GSP), kas pēkšņi attīstījās pēc pamošanās. Sazinoties ar ārstu, nekavējoties tika noteikta "epilepsijas" diagnoze un tika nozīmēta terapija ar finlepsīnu, kas tika veikta nepārtraukti līdz 31 gadu vecumam, periodiski pielāgojot devu (maksimālā deva bija 600 mg dienā)..
Stereotipiski SHG atkārtojās tikai pēc pamošanās ar pakāpenisku laika palielināšanos: no 1 reizes mēnesī slimības sākumā līdz desmitiem mēnesī, un periodiski - līdz ikdienas uzbrukumiem līdz 29 gadu vecumam, kad pacients vērsās MCDC MONIKI.
Pārbaudot, netika novēroti garīgā, somatiskā un neiroloģiskā stāvokļa traucējumi. Iesniegtie EEG - vairāki īsi ikdienas ieraksti (ne vairāk kā 5 minūtes) - nesaturēja tipiskus epileptiformas aktivitātes modeļus. Smadzeņu MRI attēls atbilda normālajam variantam.
Veicot video-EEG monitorēšanu nakts miega laikā, normāla fona aktivitāte tika reģistrēta kombinācijā ar vienreizējām īsām ģeneralizētām augstas amplitūdas izlādēm no maksimālā, divkāršā pīķa un lēnā viļņa, kas rīta stundās veidojās regulārākos un ilgstošākos zibspuldzēs līdz 1,5 reizēm ar frekvenci 3. Hz. 1. un 2. minūtē. hiperventilācija sinhroni ar uzliesmojumiem, tika reģistrētas 2 augšupvērstu acu ābolu epizodes ar pastiprinātu mirgošanu (tipiska prombūtnes shēma ar mioklonisko komponentu) (1. att.) 20. minūtē pēc pamošanās vispārējs SHG konvulsīvs uzbrukums attīstījās sinhroni ar SHG EEG zīmējumu..

Att. 1. Pacienta P., 29 gadus vecs, EEG. Uz nemainīta fona periodiski rodas vispārējas divpusējas sinhronās aktivitātes uzliesmojumi tiek reģistrēti ar vislētāko-lēno viļņu ar frekvenci 3-3,5 Hz, amplitūdu 250-300 μV un ilgumu 3-5 s - tipiska prombūtnes modeli..

Tādējādi klīniskā aina un EEG raksturlielumi atbilda JAE diagnozei, kas izpaudās ar SHG un tipiskām prombūtnēm; pacients nezināja par pēdējās klātbūtni. 16 gadus veica Finlepsin terapiju, kuras rezultātā izveidojās smaga, grūti ārstējama epilepsija. Uz diviem gadiem veiktās terapijas fona (pirmais depakin hrono monoterapijā līdz 3000 mg dienā, pēc tam depakin chrono 3000 mg / dienā kombinācijā ar 300 mg topiramāta dienā) stabilu remisiju neizdevās sasniegt. Uz pēdējās AED kombinācijas (depakin hrono kombinācijā ar topiramātu) fona paliek reti SHG, prombūtnes nav novērotas.

Mēs klasificējām 13 (10%) gadījumus kā grūti ārstējamus vai pret zālēm izturīgus IGE (JAE - 2, JME - 3, IGE ar nezināmu fenotipu - 8). Kā jūs zināt, IGE raksturīga iezīme ir visu veidu epilepsijas lēkmju augsta jutība pret valproīnskābes zālēm, kuru ārstēšanā bērniem un pusaudžiem remisija tiek sasniegta 70–75% un būtisks uzlabojums 20% gadījumu [1, 3, 4, 5, 6].
Grūti ārstējamas epilepsijas ārstēšanai ar nepietiekamu valproīnskābes preparātu klīnisko efektivitāti, ko lieto maksimālajā devā, mēs izmantojām kombinētu terapiju, ieskaitot valproātu un topiramātu (devā 200–400 mg dienā 8 pacientiem), valproātu un levetiracetāmu (devā)

3000 mg / dienā 5 pacientiem). Pirmā kombinācija ļāva efektīvi kontrolēt rezistentus miokloniskus un heralizētus krampjus, otrā - visus trīs krampju veidus. Jāatzīmē, ka klīniskās remisijas sasniegšana 7 abu grupu pacientiem nebija korelē ar elektrisko remisiju, kas lielākajā daļā IGE formu bieži tiek saistīta ar sliktu prognozi un lielu krampju atkārtošanās varbūtību pēc pretepilepsijas terapijas pārtraukšanas [1, 2, 8]. Trīs pacienti uzrādīja ievērojamu krampju samazināšanos, bet pilnīga remisija netika sasniegta..
Lielākajai daļai pacientu ar IGE (n = 75), kuri konsultējās ar epileptologu, ilgstoša klīniskā zāļu remisija (vairāk nekā 5 gadi, maksimāli 13 gadi) turpināja veikt noteikto terapiju. Lielākā daļa no viņiem mēģināja pārtraukt ārstēšanu. Valproāta devas samazināšana tika veikta ne ātrāk kā 250–300 mg reizi mēnesī, regulāri kontrolējot EEG. Diemžēl ne visos gadījumos pirms terapijas pārtraukšanas bija iespējams veikt video-EEG kontroli. Ar to mēs saistām krampju recidīvu dažiem pacientiem, acīmredzot, kuriem nebija elektrokliniskas remisijas. Starp klīniskās remisijas stabilitāti pēc terapijas pārtraukšanas un zāļu remisijas ilgumu ar dažādām IGE formām nebija būtiskas saistības. Labākie rādītāji tika atrasti pacientiem ar DAE. SHG recidīvs notika vienam no 6 pacientiem, sākotnēji samazinot valproāta devu par 50%. No 8 pacientiem ar JAE diviem krampjiem atsākās pirmajos 6 mēnešos, bet vienā - pēc 14 mēnešiem. pēc ārstēšanas pārtraukšanas. Atlikušajiem pacientiem ar noteiktu JME un IGE diagnozi ar nenoteiktu fenotipu 60% gadījumu AED pilnīga atcelšana netika panākta krampju atsākšanās vai epileptiformas aktivitātes parādīšanās dēļ EEG, kas tika reģistrēti jau ārstēšanas pārtraukšanas procesā vai pirmajos mēnešos pēc tā pabeigšanas. Vidēji labākie rezultāti tika sasniegti pacientiem, kuriem elektroklīniskās remisijas klātbūtni apstiprināja ilgstoša EEG kontrole. Mūsu pieredze apstiprina, ka pretepilepsijas terapijas atcelšanai pieaugušiem pacientiem ar IGE nepieciešama rūpīgāka EEG kontrole ar pakāpenisku EEG uzraudzību gan terapijas izvēles procesā, gan pieņemot lēmumu pārtraukt terapiju, gan tad, kad zāles tiek pakāpeniski atceltas..
Dažreiz bija nepieciešama diferenciāldiagnoze IGE ar somatiskām slimībām.

Klīniskais piemērs

Pacients S., 68 gadi. Diagnoze: bērnības prombūtnes epilepsija. Prombūtnes stāvokļa gaita. No anamnēzes ir zināms, ka 8-9 gadu vecumā debitēja ģeneralizēti konvulsīvi lēkmes, kas vēlāk dominēja slimības klīniskajā attēlā visas dzīves laikā. Anamnēzē nebija norāžu par neesamību (iespējams, pacients tos neatcerējās). Krampju biežums pieaugušā vecumā bija augsts - līdz 7 vai vairāk krampju mēnesī. Daudzus gadus pacients ārstējās ar difenīnu (300 mg / dienā) un fenobarbitālu (300 mg / dienā). Pēc 60 gadiem parādījās pretepilepsijas terapijas blakusparādības (pēc pacienta domām) kuņģa-zarnu trakta traucējumu formā, saistībā ar kurām uz pusi tika ņemta AED deva un terapijai tika pievienots karbamazepīns ar devu 300 mg / dienā. SHB biežums pakāpeniski samazinājās līdz ar vecumu līdz 1–2 gadā (iespējams, krampji notika biežāk, bet, tā kā pacients dzīvoja viens, viņi varēja palikt nepamanīti). Tomēr parādījās apstākļi, kuru laikā pacients vairākas dienas (no 3 līdz 7) kļuva letarģisks, nomākts, praktiski neizcēlās no gultas, neņēma ēdienu, sazināties ar viņu bija grūti. Apstākļi tika uzskatīti par diskulatīvās encefalopātijas izpausmēm. Izrakstītā asinsvadu terapija izrādījās neefektīva. Valstīm pēkšņi pārtrauca savu attīstību. Pēc tam, kad pacients vērsās pie MONIKI CDO epileptologa, tika veikts elektroencefalogrāfiskais pētījums, kurā tika atrasta gandrīz nepārtraukta ģeneralizēta divpusēji sinhronā augstas amplitūdas maksimālā viļņa aktivitāte ar frekvenci 3 Hz - tipisko prombūtņu stāvokļa shēma (2. att.). Terapijas laikā ar depakine chrono devu 20 mg / kg dienā tika panākta prombūtne.

Att. 2. 68 gadus vecā pacienta S. EEG. Visā ierakstīšanas laikmetā fonā tiek reģistrēti bieži un gandrīz nepārtraukti (pēc 3–5 sekundēm) vispārēju divpusēju-sinhronu aktivitāšu mirgojumi, maksimālā lēnā viļņa frekvence 3-3,5 Hz - tipisku prombūtņu stāvokļa shēma..

Kopumā IGE terapiju pieaugušajiem pacientiem, neskatoties uz īslaicīgām grūtībām un iepriekšējās ārstēšanas trūkumiem, var novērtēt kā ļoti efektīvu. Apmierinoša krampju kontrole tiek sasniegta 70% gadījumu, tomēr prognoze par terapijas pārtraukšanu lielākajā daļā gadījumu joprojām ir diezgan nopietna.

Bibliogrāfija

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin AS Idiopātiska ģeneralizēta epilepsija: taksonomija, diagnoze, terapija. - M.: Mākslas-biznesa centrs, 2000. - С 285-318.
2. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsija. Elektroklīniskās diagnostikas atlants - M.: Alvarez Publishing, 2004. - P.202-240.
3. Petrukhins A.S. Bērnības epileptoloģija: rokasgrāmata ārstiem. - M.: Medicīna, 2000. - S. 44.-62.
4. Janc D. Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija // In: Dam M., Gram L. (red.). Visaptveroša epileptoloģija - New York: Raven Press, 1991. - 171.-185.lpp.
5. Loiseau P. Bērnu prombūtnes epilepsija // In: Roger J. et аt (eds) Epilepsijas sindromi zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados - Londona: Libbey, 1992. - Lpp. 135-150.
6. Panayiotopolus S. R., Tahan R., Obeid T. Nepilngadīgo miokloniskā epilepsija: diagnozes noteikšanā un ārstēšanā iesaistītā Еrror faktori // Epilepsija - 1991. - Vol. 32. - R. 672-676.
7. Panayiotopolus C.R. Epilepsijas. Krampji, sindromi un pārvaldība. - Blandon Medical Publishing, 2005. - Р.271-349.
8. Tomass P. Gentons P. Vilks P. // In: J. Rodžers et al. (eds) Epilepsijas sundromi zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados - Londona: Libbey, 2002. - 335-355. lpp..