Kur ir pavards, tur ir problēma! Kādas ir fokālās epilepsijas attīstības un gaitas iezīmes?

Fokālo epilepsiju (FE) bērniem un pieaugušajiem raksturo pastiprinātas neironu aktivitātes fokusa parādīšanās noteiktā skaidri ierobežotā smadzeņu apgabalā. Biežs patoloģijas cēlonis ir galvaskausa smadzeņu trauma, centrālās nervu sistēmas infekciozie bojājumi utt. Slimība izpaužas epilepsijas lēkmēs ar dažādām klīniskām izpausmēm, ko nosaka epileptogēnas fokusa lokalizācija. Diagnozes noteikšanai tiek veikta elektroencefalogrāfija (EEG) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Ārstēšanas pamatā ir pretepilepsijas līdzekļu lietošana un pamata patoloģijas terapija, kas izraisa izmaiņas smadzenēs.

Patoloģijas attīstība

Sekundārā vai simptomātiskā fokālā epilepsija notiek uz centrālās nervu sistēmas slimību fona. Visbiežāk tā craniocerebrālās traumas, vīrusu un baktēriju kondicionēšanas encefalīts, smadzeņu audu struktūras iedzimti traucējumi, izmaiņas pēc insulta, centrālās nervu sistēmas metabolisma bojājumi un jaunveidojumi. Ir pētījumi, kas pierāda iedzimtu vai iegūtu neironu metabolisma traucējumu lomu, izraisot epileptogēnu perēkļu parādīšanos..

Bērnu PE lēkmju attīstības iemeslu struktūrai ir vairākas atšķirības. Galvenie faktori ir intrauterīni centrālās nervu sistēmas bojājumi hipoksijas, intrakraniālas dzemdību traumas un intrauterīnās infekcijas rezultātā. Epi lēkmes bērnībā var atspoguļot smadzeņu garozas nenobriešanu. Šajos gadījumos slimības simptomi izzūd paši no sevis, kad bērns aug..

Simptomu attīstības pamatā ir epileptogēns fokuss, kas sastāv no neironiem ar zemu uzbudināmības slieksni. Tas izraisa viņu aktīvo uzbudinājumu minimālu kairinošu faktoru ietekmē. Papildus smadzeņu garozas hiperaksējamības zonai tiek atklāta funkcionālā deficīta zona, kas uzbrukuma laikā ir saistīta ar vienlaicīgiem neiroloģiskiem traucējumiem..

Klasifikācija

Klīniskajā praksē pastāv trīs veidu PE:

  • simptomātiska;
  • kriptogēns;
  • idiopātisks.

Simptomātiskā forma ir saistīta ar smadzeņu organiskām izmaiņām, kas attīstījās iepriekšējo slimību rezultātā - infekcijas, galvas traumas, ļaundabīgu jaunveidojumu augšana utt. Līdzīgi apstākļi tiek konstatēti pacientam MRI un citu pētījumu metožu laikā.

Slimības kriptogēniskais variants ir saistīts ar iepriekšēju centrālās nervu sistēmas bojājumu, tomēr izmeklēšanas laikā organiskas izmaiņas smadzenēs netiek atklātas. Parasti pacienti paši savā anamnēzē atzīmē galvaskausa traumu, insultu un citus nervu sistēmas bojājumus..

Idiopātiskas fokālās epilepsijas gadījumā nav smadzeņu slimības vai ievainojumu. Cēlonis ir nervu audu ģenētiski traucējumi vai smadzeņu garozas funkcionālā nenobriešana. Prognoze ir pozitīva, jo pusaudžiem un maziem bērniem simptomi ir vāji izteikti un neizraisa neiroloģisku deficītu. Izšķir šādus idiopātiskas epilepsijas veidus: bērnu pakauša epilepsija Gastaut, labdabīga rolandiskā epilepsija utt..

Klīniskā aina

Daļējas epilepsijas lēkmes ir fokālās epilepsijas galvenais simptoms. Neirologi tos iedala divos veidos: vienkārši, neradot samaņas zudumu, un sarežģīti, ar to saistīti. Atkarībā no klīniskajām izpausmēm vienkāršas paroksizmas var būt motoriskas, jutīgas, halucinējošas, somatosensorā, autonomas un tām var būt garīga sastāvdaļa. Komplekss uzbrukuma variants var sākties ar atsevišķām vienkāršām paroksizmām ar pakāpenisku traucētas apziņas pievienošanu. Pēc epilepsijas lēkmes beigām pacients ir slikti orientēts vidē, laikā un sevī, tiek atzīmēta reakciju kavēšana..

Svarīga FE īpašība ir dažādu veidu paroksizmu iespējamība pacientam, t.i., epileptogēnie perēkļi var veidoties jebkurā smadzeņu garozas zonā. Fokālie krampji var kļūt vispārīgi, pārejot uz blakus esošajiem smadzeņu apgabaliem. Šajā gadījumā primārā vienkāršā vai sarežģītā paroksizma noved pie toniski-klonisku krampju parādīšanās, kas raksturīga klasiskajai epilepsijas lēkmei..

Sakarā ar to, ka ar simptomātisku patoloģijas formu notiek centrālās nervu sistēmas organiski bojājumi, pacients tiek atzīts par tā klīniskajām izpausmēm. Piemēram, ar insultu precentral gyrus rajonā attīstās dažāda smaguma parēze un paralīze ekstremitātēs. Turklāt ir raksturīgi izziņas traucējumi: atmiņas traucējumi, samazināta koncentrēšanās spēja, intelekta izmaiņas utt. Ja bērnībā rodas daļēja fokusa epilepsija, bērns psihomotorā attīstībā atpaliek no vienaudžiem. Idiopātisku traucējumu gadījumā intelektuālie un garīgie traucējumi nenotiek, kas raksturo labvēlīgu pacienta prognozi.

Smadzeņu garozas atsevišķu zonu sakāve ir raksturīga dažādiem simptomiem:

  • Ar fokālās temporālās daivas epilepsiju tiek atzīmēti sensomotorās paroksizmas. Šajā gadījumā ir krampju aura īslaicīgu maņu orgānu darbības traucējumu, trauksmes sajūtas un motora automātisma formā. Bērniem pārsvarā ir runas automātisms, bet pieaugušajiem - ar žestiem. Uzbrukums ilgst līdz vienai minūtei. Šāda veida fokālie traucējumi ir visizplatītākie.
  • Kad epilepsijas fokuss ir lokalizēts smadzeņu pakauša daivā, redzes traucējumi parādās priekšplānā: tā īslaicīga neesamība, ilūziju parādīšanās, atsevišķu redzes lauku zaudēšana utt. Ir iespējamas dažāda ilguma vizuālās halucinācijas..
  • Kad frontālajā daivā notiek epi fokuss, lēkmes aura neattīstās. Pacientam attīstās sarežģītas motoriskas kustības motoru automātisma formā, kā arī emocionāli traucējumi, kas izpaužas, izsaucot atsevišķus vārdus un piezīmes. Tiek atzīmēta vispārēja psihomotoriska uzbudinājums.
  • Patoloģiskais fokuss parietālajās zonās tiek reti atklāts. Visbiežāk fokālā parietālā epilepsija ir saistīta ar traucētu smadzeņu garozas attīstību vai ar nervu audu audzēju augšanu. Galvenā izpausme ir vienkāršas neatkarīgas paroksizmas, kurām raksturīgas nepatīkamas sajūtas dažādos orgānos un ķermeņa daļās.

Pacientam nepieciešama visaptveroša diagnoze, kuras mērķis ir identificēt sākotnējo smadzeņu izmaiņu cēloni.

Iespējamās komplikācijas

Ja to neārstē vai nepareizi lieto, fokālā epilepsija var izraisīt negatīvas sekas:

  • Traumatiskas traumas, kas saistītas ar faktu, ka sarežģītu paroksizmu laikā cilvēks zaudē samaņu. Tas var izraisīt viņa krišanu un muskuļu un skeleta sistēmas traumu, galvaskausa galvas smadzeņu traumas utt..
  • Ar vispārēju uztraukumu uzbrukuma laikā ir iespējama status epilepticus attīstība. Šo stāvokli raksturo vispārēji krampji, samaņas trūkums, un to pārtrauc tikai sarežģīta zāļu terapija. Pats par sevi uzbrukums nebeidzas.
  • Uz vairāku paroksizmu fona rodas nervu audu edēma, kas saistīta ar tā metabolisma aktivitātes palielināšanos. Līdzīga situācija var izraisīt smadzeņu hipoksiju un išēmiskus bojājumus ar insulta attīstību..
  • Biežas slimības simptomātiskās formas lēkmes izraisa personības izmaiņas un var izraisīt dažāda smaguma garīgu traucējumu attīstību..

Komplikāciju novēršanai ir nepieciešams ievērot ārstējošā ārsta izvēlēto terapiju. Pašerapija epilepsijas ārstēšanai nav pieļaujama.

Diagnostikas pasākumi

Pēc pirmā uzbrukuma meklējiet medicīnisko palīdzību, jo vienreizēja lēkme var būt saistīta ar bīstamiem smadzeņu bojājumiem - ļaundabīga audzēja augšanu, asinsrites traucējumiem utt. Diagnostika sākas ar rūpīgu esošo sūdzību apkopošanu, kā arī ar slimības anamnēzi. Ir svarīgi noteikt paroksizmu vecumu, to ilgumu, auru klātbūtni un simptomus pēc lēkmes. Tiek identificētas vienlaicīgas slimības, galvenokārt centrālās nervu sistēmas. Ja jums ir aizdomas par fokālās epilepsijas rašanos no alkoholisma, speciālists sarunājas ar pacientu un viņa tuviniekiem par sliktu ieradumu klātbūtni.

Galvenā diagnostikas metode ir elektroencefalogrāfija (EEG). Fokālās patoloģijas atšķirīga iezīme no vispārinātas patoloģijas ir saistīta ar faktu, ka smadzeņu elektriskās aktivitātes raksturīgās izmaiņas tiek noteiktas pat interictālajā periodā, kas atvieglo diagnostikas pasākumus. Papildus klasiskajam EEG ir iespējams veikt EEG ar provokatīvu sabrukumu (spilgtas gaismas, skaņas iedarbība) un smadzeņu darbības uzraudzību tieši uzbrukuma brīdī.

Lai noteiktu fokālās epilepsijas organiskos cēloņus, tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šī metode ļauj iegūt ļoti detalizētu smadzeņu attēlu un atklāt uz tiem patoloģisko procesu pazīmes: asiņošanas perēkļus, audzēja augšanu, atrofiskas un dysplastiskas izmaiņas. Ja MRI patoloģisko pazīmju nav, ārsts var diagnosticēt kriptogēnu vai idiopātisku fokālo epilepsiju. Smagos diagnostikas gadījumos, ja ir aizdomas par krampju metabolismu, pacientam tiek veikts PET (pozitronu emisijas tomogrāfija), parādot metabolisma līmeni nervu audos..

Ārstēšanas pieeja

Galvenās zāles fokālās epilepsijas ārstēšanai ir pretkrampju līdzekļi. Viņu atlasi veic neirologs vai epileptologs pēc pacienta izmeklēšanas un viņa esošo indikāciju un kontrindikāciju noteikšanas medikamentiem. Vispopulārākie ir karbamazepīns, klobazams un fondi, kuru pamatā ir valproiskābe (Valproāts un analogi). Šīs zāles var samazināt epileptogēno perēkļu aktivitāti, samazinot ar tām saistīto epilepsijas lēkmju un komplikāciju risku..

Pretkrampju līdzekļiem ir dažāda efektivitāte dažās slimības formās. Laika daivas paroksizmu gadījumā pirmajos divos terapijas gados puse pacientu pārstāj reaģēt uz šīm zālēm, tāpēc nepieciešama ārstēšanas nomaiņa un līdzīgu zāļu izvēle. Frontālā un parietālā epilepsija tiek labi kontrolēta ar valproīnskābes preparātiem un neizraisa rezistences veidošanos..

Svarīgs simptomātiskās formas ārstēšanas uzdevums ir novērst tūlītēju epilepsijas paroksizmu attīstības cēloni. Šajā gadījumā pacientam tiek parādīts, ka viņš veic ķirurģiskas operācijas, lai noņemtu smadzeņu audzējus, cistas, asinsvadu kroplības un citas masas. Ķirurģiskā iejaukšanās var ietvert smadzeņu audu fokālo rezekciju, lai noņemtu epileptogēno fokusu. Pirms operācijas tiek veikta kortikogrāfija, lai izveidotu individuālu garozas funkcionālo zonu karti. Tas ļauj izvairīties no ķirurģiskas iejaukšanās negatīvajām sekām neiroloģisku vai garīgu deficītu formā..

Prognoze

Prognoze pacientam ar fokālo epilepsiju ir atkarīga no tā veida un izpausmes ilguma. Idiopātiskā forma labi reaģē uz narkotiku ārstēšanu un neizraisa demenci un neiroloģiskus traucējumus. Bērnam augot, simptomi var pilnībā izzust, kas ir saistīts ar pakāpenisku nervu audu nobriešanu smadzeņu garozā..

Simptomātiskas epilepsijas prognoze ir saistīta ar primārās slimības smagumu. Ar smagām centrālās nervu sistēmas kroplībām un ļaundabīgiem audzējiem atveseļošanās nav iespējama, un pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. Ļaundabīgi jaunveidojumi vairākus gadus var izraisīt pacienta invaliditāti un nāvi. Ja simptomātiskais patoloģijas variants rodas bērnībā, bērnam rodas psihomotorās attīstības kavēšanās ar sekojošām grūtībām sabiedrības mācīšanās un socializācijas procesā.

Veiksmīgi noņemot patoloģisko fokusu smadzenēs (audzējs, cista, kroplības), 70-80% gadījumu tiek novērota atveseļošanās vai ievērojams paroksizmu skaita samazinājums. Uz zāļu terapijas fona ir iespējama ilgstoša remisija.

Vai invaliditāte tiek piešķirta fokālai epilepsijai??

Pakļautā invaliditāte ir norādīta gadījumos, kad paroksizmu skaits dienas laikā pārsniedz 1-2 gadījumus. Atkarībā no vienlaicīgiem neiroloģiskiem un garīgiem traucējumiem medicīniskās un sociālās ekspertīzes speciālisti izvēlas invaliditātes grupu.

Multifokāla epileptiformas aktivitāte

* Atšifrējums man, lūdzu, krievu valodā, saprotams muļķīgākajai "multifokālai epileptiformas aktivitātei".

Lietotāju komentāri

mmm... jūs zināt, kas ir epilepsija? Krampji, elpošanas apstāšanās, mēles nogrimšana. Slimība. Centrālās nervu sistēmas (centrālās nervu sistēmas) bojājuma dēļ

SIMPTOMATISKAS UN PAREDZĒTAS SIMPTOMATISKAS FOKĀLĀS EPILEPSES AR DEBITĒM BĒRNIEM: “PIEAUGUŠO” EPILEPTOLOGA SKATĪJUMS

A.S. Kotovs, I.G. Rudakova, Y.A. Belova, S.V. Kotovas neiroloģiskā nodaļa M.F. Vladimirskis, Maskava

Pētījumā piedalījās 79 pacienti, 42 vīrieši un 37 sievietes vecumā no 18 līdz 56 gadiem..
Novērošanas periods bija no 6 mēnešiem līdz 3,5 gadiem (vidēji 2 gadi). Visiem pacientiem tika veikta vispārēja klīniska un neiroloģiska izmeklēšana, regulāra EEG vai video-EEG kontrole, smadzeņu CT vai MRI. Visizplatītākie krampju veidi bija fokālie un sekundārie ģeneralizētie. Strukturālās izmaiņas neiroattēlu laikā tika atklātas 45,6% pacientu, epileptiformas aktivitāte uz EEG - 77,2%. Remisijs tika sasniegts par 32,9%, uzbrukumu skaita samazinājums par 50% vai vairāk - par 25,3%.
Netika novērota nekāda vai nenozīmīga ietekme 41,8% pacientu.
Karbamazepīns, valproāts un topiramāts bija tikpat efektīvi kā monoterapija. Nereaģēšana uz pirmo pretepilepsijas līdzekli bija saistīta ar sliktu ārstēšanas efektivitāti.
Atslēgas vārdi: simptomātiska fokālā epilepsija, sākums bērnībā, ārstēšanas efektivitāte.

Simptomātiska un, domājams, simptomātiska fokālā epilepsija (SFE) ir biežākās slimības formas epileptologa praksē [4]. Viņu galvenā atšķirība no idiopātiskām epilepsijas formām ir pierādīts vai aizdomas par vietējiem smadzeņu bojājumiem, kas ir slimības pamatā. Sakarā ar epileptoloģijas straujo attīstību pēdējās desmitgadēs, ir panākts zināms progress epilepsijas etioloģijas un patoģenēzes izpratnē, kā rezultātā mainījās tās klasifikācija, tika izstrādātas jaunas pieejas konservatīvai un ķirurģiskai ārstēšanai. Klīniskajā praksē ir ienākušas vairākas mūsdienu pretepilepsijas zāles (AED), kuru galvenie "mērķi", pirmkārt, ir fokālie krampji, kuriem raksturīga lielāka izturība pret ārstēšanu [3, 9].
Ja zāļu terapijai nav ietekmes uz pacientiem ar SFE, izvēlētā metode var būt ķirurģiska ārstēšana, kas atkarībā no epilepsijas formas un iejaukšanās apjoma ļauj atvieglot krampjus no 30% līdz 87% pacientu [16, 24, 25]..
No praktiski interesējošām metodēm, kas nav saistītas ar narkotikām, ir vagusa nerva elektrostimulācija, kas, kā norāda M. Ng un O. Devinsky (2004), dod pozitīvu efektu gandrīz 50% gadījumu [18]. Neskatoties uz to, SFE prognoze joprojām ir nopietna [1, 3, 5, 6, 7, 13]. Pēc K.Y.Mukhin (2000) domām, temporālās daivas epilepsijas gadījumā - visizplatītākajā SPE formā - zāļu remisija tiek sasniegta ne vairāk kā 1/3 gadījumu [5]. Mūsu pētījuma mērķis bija izpētīt slimības gaitas un attīstības īpatnības, EEG un neiroattēlu datus, krampju raksturu un narkotiku ārstēšanas efektivitāti pieaugušiem pacientiem ar simptomātiskām un, domājams, simptomātiskām epilepsijām ar sākumu bērnībā.
Materiāls un metodes:
Pētījumā piedalījās 79 pacienti, 42 vīrieši un 37 sievietes vecumā no 18 līdz 56 gadiem. Pārraudzības periods bija no 6 mēnešiem līdz 3,5 gadiem (vidēji 2 gadi).
Pētījuma iekļaušanas kritēriji:
1. noteikta simptomātiskas vai iespējamas simptomātiskas fokālās epilepsijas diagnoze;
2. slimības debija pirms 14 gadu vecuma;
3. aktīva epilepsija (bez slimības remisijas) pacienta medicīniskās palīdzības lūguma brīdī.
Izslēgšanas kritēriji:
1. vienreizēji provocēti un neizprovocēti epilepsijas lēkmes;
2.neepilepsijas lēkmju klātbūtne slimības struktūrā.

Visiem pacientiem tika veikta vispārēja klīniskā un neiroloģiskā pārbaude, regulāra EEG un / vai video-EEG kontrole (Neurokartograf-01-MBN, MBN; EEGA-21/26 Encephalan 131-03, 11. modifikācija, Medicom, Krievija), rentgena datortomogrāfija (CT). (Somatom Smile, Siemens AG Medical, Vācija) un / vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) (0,5 Tesla, Signa Contur, General Electric, ASV). Pēc indikācijām tika veikti asins un urīna laboratoriskie izmeklējumi, AED koncentrācijas noteikšana asins plazmā. Krampji tika aprakstīti, pamatojoties uz klasifikāciju, kuru 2001. gadā ierosināja ILAE Terminoloģijas un klasifikācijas komisija. Tika veikta pacientiem novēroto krampju un to biežuma, EEG un neiroattēlu analīze, slimības gaitas raksturojums, zāļu terapijas efektivitāte..
Rezultāti:
Epilepsijas debija. Slimības sākuma vecums svārstījās no pirmajām dzīves dienām līdz 14 gadiem un vidēji bija 8,4 gadi.
Saslimstības maksimums notika 1 dzīves gadā, 7, 10 un 13 gados, acīmredzot sakrīt ar būtiskām izmaiņām bērna jaunattīstības ķermenī.
Uzbrukumu raksturs. Jāatzīmē, ka primārajā medicīniskajā dokumentācijā vairumā gadījumu nebija pietiekamu datu: tika paziņots tikai krampju fakts, kas galvenokārt izskaidrots ar “perinatālo encefalopātiju” un “neiroinfekcijas sekām”. Nevienā no gadījumiem netika sniegts detalizēts pieejamo krampju apraksts un krampju veida definīcija atbilstoši klasifikācijai, ne viens bērns tūlīt pēc ārsta apmeklējuma sāka saņemt AED terapeitiskā devā. Atklātie trūkumi pacientu vadībā diemžēl neļauj spriest par epilepsijas klīniskajām pazīmēm slimības sākumā..
Novērošanas laikā visbiežāk sastopamie sekundārie ģeneralizētie konvulsīvie krampji (GSP) bija 65,8%. Lielākā daļa no tām bija krampji bez skaidrām fokālās pazīmēm - 45,6%. Līdzīga klīniskā aina (kopā ar esošo fokālo paroksizmu ignorēšanu) 16,5% gadījumu izraisīja kļūdainu ģeneralizētas epilepsijas diagnozi..

Cita veida "pseidoģeneralizēti" (pēc Mukhin K.Yu. et al. (2006) [8] ierosinājumi) krampji bija netipiski neesamības gadījumi, kas izpaužas kā īslaicīgs samaņas zudums ar skatiena fiksēšanu un motora aktivitātes pārtraukšanu, un dažreiz tos pavada mirgojoši, rīkles-perorāli automātiski - 21,5%, kā arī epilepsijas klons, reģistrēts galvenokārt augšējās ekstremitātēs - 6,3% gadījumu. Fokālie maņu krampji tika novēroti 39,2% pacientu, un lielākajā daļā gadījumu tos pavadīja apziņas izmaiņas. Pacienti tos raksturoja kā "notiekošā nerealitātes sajūtu", "pasaule tiek uztverta kā caur stiklu", "laika plūduma paātrinājuma sajūta", "ķermenis kļūst kaut kā svešs, piemēram, vate." Retāk bija sastopamas sarežģītas dzirdes vai vizuāli-dzirdes halucinācijas. Atsevišķos gadījumos notika vienkāršas maņu lēkmes (bez apziņas izmaiņām). 20,3% pacientu novērojot fokālo krampju pārvēršanos SPSP, vairums no viņiem aprakstīja sejas un / vai ekstremitāšu kloniskos krampjus ar sekojošu samaņas zudumu. Retāk fokusa sākumu iezīmēja galvas un acu novirzes..

Aura, pēc N. So (1993) teiktā, 75% gadījumu pirms krampju attīstības temporālās daivas epilepsijas gadījumā [21] visbiežāk bija veģetatīvs raksturs (“kaut kas paceļas uz galvas”, “ripo virs galvas”). Mazāk izplatītas bija ožas (“salauztu ķieģeļu smarža”), uzkodas (“piemēram, košļājot automašīnas riepu”), dzirdes (“dīvainas balsis”) auras, seksuālās uzbudinājuma sajūta, deja vu.
Fokālie motora krampji notika 44,3% pacientu. Visbiežāk pacienti aprakstīja auto-motora lēkmes samaņas zuduma veidā ar aktivitātes turpināšanu (“bezsamaņā es vārīju zupu tukšā katliņā”), bezjēdzīgu kustību-
niy un runas atgriezumi. 67,1% pacientu vienlaikus bija vairāku veidu krampji. Raksturīgākā bija fokālo motorisko krampju un AHSP kombinācija. Izolēti fokālie krampji novērošanas laikā bija tikai 22,8% pacientu. Ilgi periodi bez krampjiem (ilgst 3–11 gadus) anamnēzē bija 17,7% pētījumā iekļauto pacientu. 2,5%
gadījumu bija ilgstoša zāļu remisija ar krampju recidīvu pēc ārstēšanas pārtraukšanas, 5,1% pacientu bija "oligoepilepsija" ar retām krampjiem, 1,3% gadījumu krampji atsākās pēc provokācijas (smaga TBI). 8,9% pacientu ilgstošas ​​(7–11 gadu) remisijas sadalījums bez redzama iemesla notika 16–18 gadu vecumā..
Daudzkārtējs krampju skaita pieaugums tika reģistrēts 15,2% pacientu, kas 2,5% bija saistīts ar smagu galvas traumu, 3,8% - pakāpenisku procesuālo smadzeņu bojājumu progresēšanu. 8,9% pacientu epilepsijas gaitas straujās saasināšanās iemesls joprojām nebija skaidrs.
Droši vien slimības atkārtošanās pusaudža gados ir izskaidrojama ne tikai ar eksogēniem cēloņiem (alkohola patēriņu, miega-nomoda cikla traucējumiem), bet arī ar strukturālu smadzeņu bojājumu veidošanos, kas izraisa krampju rašanos (mesiālas temporālās daivas skleroze). Ņemot vērā iepriekš minēto, lēmumu par AED terapijas atcelšanu ieteicams atlikt pacientiem ar ilgstošu remisiju, kuri ir nonākuši “pieauguša” neirologa vai epileptologa uzraudzībā līdz pubertātes beigām. Mēs rekomendējam
pacienti pirms ārstēšanas pārtraukšanas veic nakts video-EEG uzraudzību, kuras rezultāti bieži liek pārdomāt diagnozi vai paziņot, ka pacientam ir aktīva epilepsija.
Neiroattēls. Smadzeņu strukturālās izmaiņas atbilstoši MRI un / vai CT rezultātiem tika atklātas 45,6% pacientu. Biežākie atklājumi bija hidrocefālija (7,6%) un smadzeņu cistas (6,3%) (2. tabula). Smadzeņu patoloģiskās izmaiņas nebija prognostiski nelabvēlīgs faktors attiecībā uz ārstēšanas efektivitāti (p> 0,05).
Ir acīmredzams, ka izmaiņu atklāšanu neiroattēla laikā var interpretēt kā epilepsijas cēloni, nosakot cēloņsakarības faktu starp bojājumu un slimības attīstību. Šajā sakarā simptomātiskas fokālās epilepsijas diagnoze jānosaka saskaņā ar strukturālā bojājuma lokalizāciju, EEG datiem un krampju klīniku (5. att.). Tas piekrīt S. Šorvona (1990) viedoklim, ka SPE pamatā esošo organisko faktoru var skaidri noteikt tikai 30–40% gadījumu [19]. Pašlaik aptuveni 60% no visiem reģistrētajiem epilepsijas gadījumiem tiek klasificēti kā kriptogēnie [3].
EEG izmaiņas. EEG patoloģiskas izmaiņas tika konstatētas 77,2% aptaujāto. Reģionālā epileptiformas aktivitāte, ko attēlo akūta-lēna viļņa vai pikviļņa kompleksi, tika reģistrēta 51,9% gadījumu. Galvenās ierakstīšanas aktivitātes teta vai delta ritmā palēnināšanās tika novērota 21,5% pacientu, un to visbiežāk novēroja īslaicīgajos novirzienos, kas
ir raksturīgs temporālās daivas epilepsijas EEG modelis [10, 12]. Ģeneralizēta epileptiformas aktivitāte difūzu izdalījumu veidā "pīķa viļņu" kompleksos, bieži imitējot slimības idiopātiskās formas, tika konstatēta daudz retāk - 12,7%. Tā kā ikdienas EEG nebija izmaiņu, mēs ieteica nakts EEG video novērošanu, kas ļāva noteikt epileptiformas aktivitāti vairākiem pacientiem. Kopumā pētītajos pacientiem EEG izmaiņu klātbūtne un raksturs būtiski neietekmēja slimības prognozi (p> 0,05).
Ar lokalizāciju saistītās slimības formas. Balstoties uz izmeklējumu datiem, laika daivas epilepsija tika diagnosticēta 31,6% pacientu, frontālā - 24,1%, pakauša - 3,8%, parietālā un multifokālā - 1,3%. 38% gadījumu ar lokalizāciju saistīto epilepsijas formu nevarēja noteikt (6. att.), Kas bija saistīts ar patoloģisko izmaiņu neesamību vai korelācijas neesamību starp EEG datiem, neiroattēlu un klīnisko ainu. Tātad, saskaņā ar M. Manforda et al. (1996), nav iespējams diferencēt temporālo un frontālo epilepsiju, pamatojoties tikai uz krampju raksturu, jo nav būtisku atšķirību to parādīšanās biežumā
tādu ictal parādību slimības formas kā uztura un ožas aura utt. [17]
Ārstēšana. Laikā, kad tika iekļauts pētījumā, 98,7% pacientu saņēma AED.
Neskatoties uz to, “adekvāta” (ti, ieskaitot AED, ieteicama šīs epilepsijas formas ārstēšanai efektīvā devā) terapija tika veikta tikai 38%. Tipiski bija viena vai, biežāk, vairāku AED lietošana nepietiekami lielās devās un neracionālas kombinācijas. Pēc nepieciešamajām diagnostikas procedūrām visiem pārbaudītajiem pacientiem tika veikta pretepilepsijas terapijas korekcija: remisija tika sasniegta 32,9% gadījumu, krampju biežuma samazināšanās par 50% vai vairāk - 25,3%. 41,8% pacientu netika konstatēta nekāda ietekme vai nenozīmīga ietekme. Monoterapijā izmantoja karbamazepīnu devā 600-1800 mg / dienā, valproātu (900-3000 mg / dienā) un topiramātu (100-600 mg / dienā). Starp iepriekšminētajām zālēm efektivitātes atšķirības nebija būtiskas (p> 0,05); ierobežots novērojumu skaits neļāva pareizi novērtēt to ietekmi uz dažāda veida krampjiem, kopš kopējais pozitīvais monoterapijas efekts tika novērots tikai 27,8% gadījumu. Pāreja uz racionālu politerapiju ļāva sasniegt pozitīvu efektu vēl 30,4% pacientu.
Ārstēšanas efektivitāti ietekmējošie faktori. Tika veikta statistiska analīze par tādu faktoru ietekmi uz ārstēšanas efektivitāti kā slimības sākuma vecums un tā gaita, krampju raksturs, SFE forma, iepriekšējās terapijas klātbūtne un pietiekamība. Vienīgais uzticamais neapmierinošo ārstēšanas rezultātu prognozētājs bija reakcijas trūkums uz pirmo racionāli izvēlēto AED (p Tas ir surogātpasts

Fokālā epilepsija

Fokālā epilepsija ir epilepsijas veids, kurā epilepsijas lēkmes izraisa ierobežota un skaidri lokalizēta smadzeņu paaugstinātas paroksismālas aktivitātes zona. Bieži vien tas ir sekundārs. Tas izpaužas ar daļējām sarežģītām un vienkāršām epi-paroksizmām, kuru klīnika ir atkarīga no epileptogēnas fokusa atrašanās vietas. Fokālā epilepsija tiek diagnosticēta saskaņā ar klīniskajiem datiem, smadzeņu EEG un MRI rezultātiem. Tiek veikta pretepilepsijas terapija un cēloņsakarību ārstēšana. Saskaņā ar indikācijām ir iespējams ķirurģiski noņemt epilepsijas aktivitātes zonu.

Fokālā epilepsija

Fokālās epilepsijas (FE) jēdziens apvieno visu veidu epilepsijas lēkmes, kuru parādīšanās ir saistīta ar paaugstinātas epi aktivitātes vietējā fokusa klātbūtni smadzeņu struktūrās. Sākot fokāli, epilepsijas aktivitāte var izplatīties no ierosināšanas fokusa uz apkārtējiem smadzeņu audiem, izraisot epilepsijas lēkmes sekundāru vispārinājumu. Šādas PE paroksizmas jānošķir no ģeneralizētas epilepsijas lēkmēm ar primāru difūzu ierosmes raksturu. Turklāt pastāv multifokāla epilepsijas forma, kurā smadzenēs ir vairākas vietējas epileptogēnas zonas.

Fokālā epilepsija veido apmēram 82% no visiem epilepsijas sindromiem. 75% gadījumu viņa debitē bērnībā. Visbiežāk tas notiek uz smadzeņu attīstības traucējumu, traumatisku, išēmisku vai infekciozu bojājumu fona. Šī sekundārā fokālā epilepsija rodas 71% no visiem epilepsijas pacientiem..

Fokālās epilepsijas cēloņi un patoģenēze

PE etioloģiskie faktori ir: smadzeņu kroplības, kas ietekmē tā ierobežoto teritoriju (fokālā garozas displāzija, smadzeņu arteriovenozās kroplības, iedzimtas smadzeņu cistas utt.), Traumatisks smadzeņu ievainojums, infekcijas (encefalīts, smadzeņu abscess, cisticerkoze, neirosifiliss) ), asinsvadu traucējumi (hemorāģiskais insults), metaboliskā encefalopātija, smadzeņu audzēji. Fokālās epilepsijas cēlonis var būt iegūti vai ģenētiski noteikti traucējumi neironu metabolismā noteiktā smadzeņu garozas daļā, kuriem nav pievienotas nekādas morfoloģiskas izmaiņas..

Starp bērnu fokālās epilepsijas rašanās etiofaktoriem ir liels perinatālo CNS bojājumu īpatsvars: augļa hipoksija, intrakraniālas dzemdību traumas, jaundzimušo asfiksija, intrauterīnās infekcijas. Fokusa epileptogēnas fokusa parādīšanās bērnībā ir saistīta ar garozas nobriešanas pārkāpumu. Šādos gadījumos epilepsija ir īslaicīga un saistīta ar vecumu..

PE patofizioloģiskais substrāts ir epileptogēniskais fokuss, kurā izšķir vairākas zonas. Epileptogēno bojājumu zona atbilst smadzeņu audu morfoloģisko izmaiņu zonai, vairumā gadījumu to vizualizē ar MRI. Primārā zona ir smadzeņu garozas zona, kas rada epizpildes. Sieviešu garozas apgabals, pēc ierosināšanas rodas epilepsijas lēkme, tiek saukts par simptomātisko zonu. Izdalīta arī kairinošā zona - zona, kas ir EEG reģistrētās epi aktivitātes avots starptelpu spraugā, un funkcionālā deficīta zona - zona, kas ir atbildīga par vienlaicīgiem neiroloģisko traucējumu epilepsijiem.

Fokālās epilepsijas klasifikācija

Neirologiem ir ierasts atšķirt simptomātisko, idiopātisko un kriptogēno fokālās epilepsijas formas. Ar simptomātisku formu vienmēr ir iespējams noteikt tā rašanās cēloni un identificēt morfoloģiskās izmaiņas, kuras vairumā gadījumu tiek vizualizētas tomogrāfisko pētījumu laikā. Kriptogēnu fokālo epilepsiju sauc arī par varbūt simptomātisku, kas nozīmē tās sekundāro raksturu. Tomēr ar šo formu ar modernām neiroattēlu metodēm morfoloģiskas izmaiņas netiek atklātas..

Idiopātiska fokālā epilepsija rodas, ja centrālajā nervu sistēmā nav izmaiņu, kas varētu izraisīt epilepsijas attīstību. Tā pamatā var būt ģenētiski noteiktas kanālu un membranopātijas, smadzeņu garozas nobriešanas traucējumi. Idiopātiskais PE ir labdabīgs. Tas ietver labdabīgu Rolandic epilepsiju, Panayotopoulos sindromu, Gastaut bērnu pakauša epilepsiju, labdabīgu zīdaiņu epilepsiju.

Fokālie epilepsijas simptomi

Vadošais FE simptomu komplekss ir atkārtotas daļējas (fokālās) epilepsijas lēkmes. Tās var būt vienkāršas (bez samaņas zuduma) un sarežģītas (kopā ar samaņas zudumu). Vienkāršas daļējas lēkmes pēc to rakstura ir: motora (motora), jutīgas (maņu), veģetatīvas, somatosensoriskas, ar halucinējošu (dzirdes, redzes, ožas vai garšas) sastāvdaļu, ar garīgiem traucējumiem. Sarežģīti daļēji krampji dažreiz sākas tik vienkārši, un tad rodas samaņas pasliktināšanās. Tos var pavadīt automātisms. Pēcuzbrukuma periodā ir zināmas neskaidrības.

Daļēju krampju sekundārā vispārināšana ir iespējama. Šādos gadījumos epilepsijas lēkme sākas kā vienkārša vai sarežģīta fokusa, attīstoties, ierosme difuzīvi izplatās uz citām smadzeņu garozas daļām un paroksizms iegūst vispārinātu (kloniski-tonizējošu) raksturu. Vienam pacientam ar PE var novērot dažāda veida daļējas paroksizmas..

Simptomātisko fokālo epilepsiju kopā ar epilepsijas lēkmēm papildina citi simptomi, kas atbilst pamatā esošajiem smadzeņu bojājumiem. Simptomātiska epilepsija izraisa kognitīvus traucējumus un intelekta samazināšanos, garīgu atpalicību bērniem. Idiapatiskā fokālā epilepsija izceļas ar labdabīgu kvalitāti, to nepavada neiroloģiski deficīti un garīgās un intelektuālās sfēras traucējumi.

Klīnikas iezīmes atkarībā no epileptogēnas fokusa lokalizācijas

Fokālā temporālā epilepsija. Visizplatītākā forma ar epileptogēna fokusa lokalizāciju temporālajā daivā. Laicīgās daivas epilepsijas gadījumā raksturīgākās ir sensomotorās lēkmes ar samaņas zudumu, aura klātbūtne un automātisms. Vidējais uzbrukuma ilgums ir 30-60 s. Bērniem dominē mutes dobuma automātisms, pieaugušajiem - žestu veida automātisms. Pusē gadījumu temporālās daivas FE paroksismiem ir sekundārs vispārinājums. Ar bojājumu dominējošās puslodes temporālajā daivā tiek atzīmēta afāzija pēc uzbrukuma.

Frontālā fokālā epilepsija. Epi fokuss, kas atrodas frontālajā daivā, parasti izraisa stereotipiskas īstermiņa paroksizmas ar tendenci uz sērijīgumu. Aura nav raksturīga. Bieži tiek atzīmēti acu un galvas pagriezieni, neparastas motoriskas parādības (sarežģīti automātiski žesti, pedāļu pagriešana ar kājām utt.), Emocionāli simptomi (agresija, kliedziens, uzbudinājums). Ar fokusu precentral gyrus rodas Džeksona epilepsijas motoriskās paroksizmas. Daudziem pacientiem krampji rodas miega laikā..

Occipital fokālā epilepsija. Kad fokuss ir lokalizēts pakauša daivā, epilepsijas lēkmes bieži rodas ar redzes traucējumiem: pārejošu amaurozi, redzes lauku sašaurināšanos, redzes ilūzijām, ictal mirgošanu utt. Visbiežākais paroksizmu veids ir redzes halucinācijas, kas ilgst līdz 13 minūtēm.

Parietālā fokālā epilepsija. Parietālā daiva ir retākā epi fokusa lokalizācija. To galvenokārt ietekmē audzēji un garozas displāzijas. Kā likums, tiek atzīmēti vienkārši somatosensoriski paroksizmi. Pēc uzbrukuma ir iespējama īslaicīga afāzija vai Toda paralīze. Sensora Džeksona krampji tiek novēroti, kad epiacity zona atrodas postcentral gyrus.

Fokālās epilepsijas diagnoze

Pirmo reizi daļēja paroksizma ir iemesls rūpīgai pārbaudei, jo tā var būt pirmā nopietnas smadzeņu patoloģijas (audzēja, asinsvadu kroplības, garozas displāzijas utt.) Klīniskā izpausme. Aptaujas laikā neirologs noskaidro epilepsijas lēkmes raksturu, biežumu, ilgumu, attīstības secību. Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā atklātās novirzes norāda uz PE simptomātisko raksturu un palīdz noteikt bojājuma aptuveno lokalizāciju..

Smadzeņu epilepsijas aktivitātes diagnostika tiek veikta, izmantojot elektroencefalogrāfiju (EEG). Bieži vien fokālo epilepsiju papildina epi aktivitātes, kas reģistrētas EEG pat interictālajā periodā. Ja parastais EEG nav informatīvs, tad EEG tiek veikts ar provokatīviem testiem un EEG uzbrukuma laikā. Precīza epi fokusa atrašanās vieta tiek noteikta subdurālā kortikogrāfijas laikā - EEG, uzstādot elektrodus zem izturīgā materiāla.

Fokālās epilepsijas pamatā esošā morfoloģiskā substrāta identificēšana tiek veikta ar MRI. Lai identificētu mazākās strukturālās izmaiņas, pētījums jāveic ar nelielu sekcijas biezumu (1-2 mm). Simptomātiskas epilepsijas gadījumā smadzeņu MRI var diagnosticēt pamata slimību: fokusa bojājumus, atrofiskas un dysplastiskas izmaiņas. Ja MRI nav konstatētas novirzes, tad diagnoze tiek veikta idiopātiskas vai kriptogēnas fokālās epilepsijas gadījumā. Papildus var veikt smadzeņu PET, kas atklāj smadzeņu audu hipometabolisma zonu, kas atbilst epileptogēniskajam fokusam. SPECT tajā pašā apgabalā nosaka hiperperfūzijas zonu uzbrukuma laikā un hipoperfūziju - periodā starp paroksizmām.

Fokālās epilepsijas ārstēšana

Fokālo epilepsiju ārstē epileptologs vai neirologs. Tas ietver pretkrampju līdzekļu izvēli un pastāvīgu lietošanu. Izvēlētās zāles ir karbamazepīns, valproīnskābes atvasinājumi, topiramāts, levetiracetāms, fenobarbitāls utt. Simptomātiskas fokālās epilepsijas gadījumā galvenais punkts ir pamatslimības ārstēšana. Parasti farmakoterapija ir diezgan efektīva pakauša un parietālās epilepsijas gadījumā. Ar temporālās daivas epilepsiju, bieži pēc 1-2 gadu ārstēšanas, tiek atzīmēta izturība pret pretkrampju terapiju. Konservatīvās terapijas efekta trūkums ir norāde uz ķirurģisku ārstēšanu.

Operācijas veic neiroķirurgi, un to mērķis var būt gan fokālo bojājumu (cistu, audzēju, kroplību) noņemšana, gan epileptogēnās zonas rezekcija. Epilepsijas ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama gadījumā, ja epilepsijas aktivitāte ir labi lokalizēta. Šādos gadījumos tiek veikta fokusa rezekcija. Ja atsevišķas šūnas, kas atrodas blakus epileptogēnai zonai, ir arī epiacitivitātes avots, tiek norādīta pagarināta rezekcija. Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta, ņemot vērā garozas funkcionālo zonu individuālo struktūru, kas izveidota, izmantojot kortikogrāfiju.

Fokālās epilepsijas prognoze

Daudzos veidos PE prognoze ir atkarīga no tā veida. Idiopātisko fokālo epilepsiju raksturo labdabīgs kurss bez kognitīvo traucējumu attīstības. Tās iznākums bieži ir spontāna paroksizmu pārtraukšana, kad bērns sasniedz pusaudža vecumu. Simptomātiskas epilepsijas prognoze nosaka pamata smadzeņu patoloģiju. Tas ir visnelabvēlīgākais audzējiem un smagām smadzeņu kroplībām. Šādu epilepsiju bērniem pavada garīga atpalicība, kas ir īpaši izteikta agrīnā epilepsijas sākumā..

Starp pacientiem, kuriem tika veikta ķirurģiska ārstēšana, 60-70% gadījumu pēc operācijas nebija vai nebija ievērojama epi-paroksizmu samazināšanās. Galīgā epilepsijas izzušana ilgstošā periodā tika novērota 30%.

Fokālā epilepsija

Fokālā epilepsija (FE) ir viena no slimības formām, kurā epilepsijas lēkmju rašanos izraisa skaidri lokalizēts un ierobežots paroksizmālas aktivitātes fokuss smadzenēs. Parasti tas ir sekundārs, tas ir, tas attīstās uz kādas citas patoloģijas fona.

Slimību raksturo periodiski vienkāršu vai sarežģītu epiparoksismu parādīšanās pacientam, kuru klīnisko ainu nosaka bojājuma laukums..

Galvenā informācija

Fokālā epilepsija ietver visu veidu epilepsijas lēkmes, kuru attīstība ir saistīta ar neironu patoloģiskās elektriskās aktivitātes vietējās zonas klātbūtni smadzeņu struktūrās..

Epilepsijas darbība, sākoties fokusam, pēc tam var izplatīties caur smadzeņu garozu, kas pacientam noved pie sekundāra ģeneralizēta krampja. Tas tos atšķir no paroksismiem ar primāru vispārinājumu, kurā ierosināšanas fokuss sākotnēji ir izkliedēts..

Atsevišķi izšķir multifokālu epilepsiju, kurai raksturīga ne viena, bet vairāku epileptogēnu perēkļu klātbūtne smadzenēs.

Kopējā epilepsijas saslimstības struktūrā PE veido 82%. Slimības debija 75% gadījumu notiek bērnībā. Visbiežāk tas attīstās uz infekciozu, išēmisku vai traumatisku smadzeņu bojājumu fona, kā arī tā attīstības iedzimtām anomālijām. Sekundārā (simptomātiskā) fokālā epilepsija veido 71% gadījumu.

Cēloņi un patoģenēze

FZ attīstību var izraisīt šādas slimības:

  • smadzeņu tilpuma jaunveidojumi (labdabīgi un ļaundabīgi);
  • vielmaiņas traucējumi;
  • smadzeņu asinsrites traucējumi;
  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • infekciozi smadzeņu bojājumi (neirosifiliss, meningīts, encefalīts, arahnoidīts, cisticerkoze);
  • iedzimtas smadzeņu struktūras anomālijas (iedzimtas smadzeņu cistas, arteriovenozas kroplības, fokālās garozas displāzija).

Arī slimības attīstības cēlonis var būt ģenētiski noteikti vai iegūti metabolisma procesu traucējumi nervu šūnās smadzeņu garozas noteiktā apgabalā..

Fokālās epilepsijas cēloņi bērniem visbiežāk ir dažādi centrālās nervu sistēmas pirmsdzemdību bojājumi:

Smadzeņu garozas nobriešanas procesa traucējumi var izraisīt arī PE attīstību bērnā. Šajā gadījumā ir liela varbūtība, ka nākotnē, augot un attīstoties, tā klīniskās izpausmes vienmēr izzudīs..

Krampju attīstības patoloģiskajā mehānismā galvenā loma pieder epileptogēniskajam fokusam. Eksperti tajā izdala vairākas zonas:

Aptver zonu ar acīmredzamām smadzeņu audu morfoloģiskām izmaiņām. Vairumā gadījumu tas ir labi vizualizēts magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā.

Tā ir garozas sadaļa, kuras šūnas pastiprina epi-izlādes.

Tas ietver to garozas daļu, kuras neironu ierosināšana izraisa epilepsijas lēkmes attīstību..

Tas ir epi-signālu avots, kas ierakstīts interictālajā periodā uz elektroencefalogrammas.

Smadzeņu garozas zona, kuras bojājums noved pie PE raksturīgu neiroloģisku un garīgu traucējumu veidošanās.

Klasifikācija

Pašlaik neiroloģijas speciālisti izšķir vairākas fokālās epilepsijas formas:

Tas notiek uz jebkura smadzeņu bojājuma fona, ko papildina morfoloģiskas izmaiņas to audos. Vairumā gadījumu, veicot tomogrāfiskās izpētes metodes, var vizualizēt izmaiņu perēkļus.

Kriptogēns PE (iespējams, simptomātisks)

Slimība ir sekundāra, tomēr, izmantojot modernās attēlveidošanas metodes, nav iespējams noteikt smadzeņu audu morfoloģiskās izmaiņas..

Pacientam nav tādu centrālās nervu sistēmas patoloģiju, kas varētu provocēt epilepsijas attīstību. Biežākie slimības cēloņi ir smadzeņu garozas nobriešanas procesa traucējumi, kā arī iedzimtas membranopātijas. Idiopātisko fokālo epilepsiju raksturo labdabīgs kurss. Tas iekļauj:

Labdabīgi zīdaiņa epizodri;

· Bērnu pakauša epilepsija Gastaut;

Labdabīga ronaldiska epilepsija.

Simptomi

Fokālā epilepsija bērniem un pieaugušajiem izpaužas ar atkārtotām fokālām (daļējām) paroksizmām. Tos iedala vienkāršos (samaņas zudums nenotiek) un sarežģītos.

Vienkāršus krampjus atkarībā no manifestācijas īpašībām iedala vairākos veidos:

  • maņu (jutīga);
  • motors (motors);
  • somatosensors;
  • ar garīgiem traucējumiem;
  • ar halucinācijām (garšīgs, ožas, vizuāls, dzirdams).

Sarežģītas fokālās lēkmes sākas tāpat kā vienkāršas, un tad pacients zaudē samaņu. Var parādīties automātika. Apjukums saglabājas arī pēc uzbrukuma.

Dažiem pacientiem ar FE var rasties sekundāri ģeneralizēti daļēji krampji. Tās sākas kā sarežģīta vai vienkārša lēkme, un pēc tam, kad uzbudinājums izkliedējas pa smadzeņu garozu, tās pārvēršas par klasiskiem epilepsijas toniski-kloniskiem krampjiem.

Krampji pacientiem ar simptomātiskas ģenēzes fokālo epilepsiju tiek apvienoti ar pakāpenisku intelekta samazināšanos, aizkavētu bērna garīgo attīstību un kognitīvo traucējumu attīstību. Turklāt slimības klīniskajā attēlā ir arī simptomi, kas raksturīgi galvenajiem smadzeņu bojājumiem..

Fokālo idiopātisko epilepsiju raksturo labdabīgs kurss, intelektuālo un garīgo traucējumu neesamība, neiroloģiski deficīti.

Klīniskā attēla īpašības atkarībā no epicha lokalizācijas ir parādītas tabulā.

Epileptogēniskais fokuss ir lokalizēts smadzeņu temporālajā daivā. Šī slimības forma tiek novērota visbiežāk. To raksturo automātismu un auras klātbūtne, sensomotoriski krampji un samaņas zudums. Uzbrukums ilgst vidēji 45-60 sekundes. Pieaugušajiem pārsvarā dominē žestu veida automātisms, bet bērniem - mutes dobuma automātisms. Apmēram 50% pacientu tiek novēroti sekundāri ģeneralizēti krampji. Ja epiocentrs atrodas dominējošajā puslodē, tad uzbrukuma beigās pacientiem rodas afāzija pēc uzbrukuma.

Šai slimības formai aura nav raksturīga. Klīnisko ainu veido īstermiņa stereotipiski paroksizmi, kuriem ir tendence uz sērijveidību. Pacientiem bieži ir:

· Emocionālie simptomi (pastiprināta uzbudinājums, raudāšana, agresija);

· Motoriskās parādības (pedāļa pagriešana ar kājām, automātiski sarežģīti žesti);

Galvas un acu pagriezieni.

Bieži vien uzbrukumi rodas miega laikā. Ja fokuss atrodas precentral gyrus apgabalā, tad pacientam ir Džeksona epilepsijas motorisko paroksizmu lēkmes.

Uzbrukumi bieži ir saistīti ar dažāda veida redzes traucējumiem:

· Redzes lauku sašaurināšana;

Visbiežāk ar šo slimības formu tiek novēroti redzes halucināciju uzbrukumi, kas ilgst līdz 10-15 minūtēm.

Visretākā fokālās epilepsijas forma. Dažādi smadzeņu strukturālie traucējumi (garozas displāzijas, audzēji) noved pie tā attīstības. Galvenais slimības simptoms ir atkārtotas somatosensoriskas vienkāršas paroksizmas. Pēc uzbrukuma beigām pacientam var attīstīties Toda paralīze vai īslaicīga afāzija. Pēc fokusa lokalizācijas postcentral gyrusā pacientiem ir Džeksona maņu krampji.

Diagnostika

Ja cilvēkam ir daļēja paroksizma, viņam noteikti jākonsultējas ar ārstu pārbaudei, jo viņu attīstība var izraisīt dažādas nopietnas patoloģijas:

  • garozas displāzija;
  • asinsvadu kroplība;
  • smadzeņu tilpuma jaunveidojumi.

Intervējot pacientu, neirologs precizē epilepsijas lēkmju secību, ilgumu, biežumu un raksturu. Iegūtie dati ļauj speciālistam noteikt aptuveno patoloģiskā fokusa atrašanās vietu.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta elektroencelogrāfija (EEG). Vairumā gadījumu šī instrumentālās diagnostikas metode ļauj atklāt smadzeņu epiativitāti pat interictālajā periodā. Nepietiekama informācijas satura gadījumā EEG tiek reģistrēts ar provokatīviem testiem vai katru dienu tiek veikts EEG monitorings.

Visprecīzākais epileptogēna fokusa lokalizācijas noteikšana ļauj veikt subdurālu kortikogrāfiju - EEG ierakstu, kurā elektrodi tiek novietoti zem dura mater. Tomēr tehnikas tehniskā sarežģītība nedaudz ierobežo tās piemērošanu plašajā klīniskajā praksē..

Lai identificētu morfoloģiskās izmaiņas smadzenēs, kas ir fokālās epilepsijas patoloģiskā attīstības mehānisma pamatā, tiek veikti šādi pētījumu veidi:

  1. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Ieteicams veikt pētījumu ar sekcijas biezumu, kas nepārsniedz 1-2 mm. Ar simptomātisku slimības formu tomogrammās tiek atklātas pamata slimības pazīmes (displastiskas vai atrofiskas izmaiņas, fokālie bojājumi). Ja pētījums neatklāj nekādas novirzes, pacientam tiek diagnosticēta kriptogēna vai idiopātiska fokālā epilepsija..
  2. Pozronu emisijas tomogrāfija. Epifāgas lokalizācijas jomā tiek noteikta smadzeņu vielas hipometabolisma zona.
  3. Vienas fotonu emisijas datortomogrāfija (SPECT). Fokusa lokalizācijas vietā uzbrukuma laikā tiek noteikta smadzeņu audu hiperperfūzija, bet ārpus uzbrukuma - hipoperfūzija.

Ārstēšana

Slimības terapiju veic neirologs vai epileptologs. Konservatīvās ārstēšanas pamatā ir sistemātiska un ilgstoša pretkrampju līdzekļu (pretkrampju līdzekļu) lietošana. Izvēlētās narkotikas ietver:

Fokālās epilepsijas simptomātiskā formā pamata slimības ārstēšana ir obligāta.

Medicīniskā terapija ir visefektīvākā parietālās un pakauša epilepsijas gadījumā. Pacientiem ar fokālās temporālās daivas epilepsiju pēc 1-3 gadiem bieži attīstās pretestība (pretestība) ārstēšanai ar pretkrampju līdzekļiem.

Ja konservatīva pretkrampju terapija neļauj sasniegt izteiktu efektu, tiek apsvērts jautājums par ķirurģiskas iejaukšanās lietderību.

Operācijas laikā neiroķirurgs noņem fokālo neoplazmu (asinsvadu kroplības, audzējs, cista) un / vai izvada epileptogēno zonu. Visefektīvākā ķirurģiskā iejaukšanās ar skaidri lokalizētu epilepsijas aktivitātes fokusu.

Prognoze

Fokālās epilepsijas prognozi nosaka slimības veids. Tas ir vislabvēlīgākais idiopātiskajai FE. Šai slimības formai raksturīgs labdabīgs kurss, tajā neattīstās kognitīvie traucējumi. Bieži vien pēc bērna pusaudža vecuma paroksizmas spontāni apstājas..

Simptomātiskas epilepsijas gadījumā prognozi lielā mērā nosaka pamatā esošās smadzeņu patoloģijas smagums. Tas ir visnopietnākais smagu smadzeņu kroplību, audzēju jaunveidojumu gadījumā. Simptomātiska PE bērniem bieži ir saistīta ar garīgu atpalicību.

Video

Piedāvājam video apskatīšanai par raksta tēmu.