Bērna prombūtnes epilepsija

Epilepsijas ārstēšanas efektivitāti galvenokārt nosaka adekvāta noteiktas epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas diagnoze. Daudz kas ir atkarīgs no epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas, gan slimības gaitas prognozēšanā (izņemot

Epilepsijas ārstēšanas efektivitāti galvenokārt nosaka adekvāta noteiktas epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas diagnoze. Daudz kas ir atkarīgs no epilepsijas vai epilepsijas sindroma formas, gan slimības gaitas prognozēšanā (intelekta saglabāšana, jutība pret pretkrampju līdzekļiem), gan ārstēšanas taktikā. Tieši nosoloģiskā diagnoze nosaka, cik ātri jāuzsāk pretkrampju terapija, kādas zāles jāārstē, kādām jābūt pretkrampju devām un ārstēšanas ilgumam [1]..

Bērnu prombūtnes epilepsija (DAE) ir idiopātiskas ģeneralizētas epilepsijas forma, kas galvenokārt izpaužas kā tipiski prombūtnes gadījumi bērnībā un īpaša veida klātbūtne EEG (ģeneralizēta smaile-viļņu aktivitāte ar frekvenci 3 Hz) [2]. Tā ir viena no visvairāk izpētītajām epilepsijas formām. Neskatoties uz plaši izplatīto DAE izplatību, kā arī tās ilgtermiņa pētījumu, DAE diagnoze šķiet vienkārša tikai no pirmā acu uzmetiena. Ir daudz neatrisinātu jautājumu, kas saistīti gan ar šīs slimības etioloģiju, gan diferenciālo diagnozi un prognozi. Vietējā literatūrā ir daudz pārskatu, kas veltīti DAE. Pirmkārt, tās ir sadaļas lielās monogrāfijās par epilepsiju, kuru autori ir M. J., Nikanorova un K. Y. Mukhins [3, 4]. Tomēr jāatzīmē, ka vairums pārskatu ir balstīti uz literatūras datiem un neņem vērā video EEG monitoringa ieviešanu plašajā klīniskajā praksē. Pašlaik, sagatavojot jaunu epilepsijas un epilepsijas sindromu starptautisko klasifikāciju, epileptologi mēģina formulēt skaidrākus kritērijus DAE diagnozei. Iepriekš minētais ļāva mums vēlreiz pieskarties gan šīs problēmas labi zināmajiem, gan maz pētītajiem aspektiem..

1989. gada Starptautiskā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācija nodrošina šādus bērnības prombūtnes epilepsijas diagnozes kritērijus [2, 3, 4]:

  • epilepsijas lēkmju sākums 6-7 gadu vecumā;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • lielāka izplatība meitenēm;
  • bieža (no vairākiem līdz vairākiem dienas laikā) prombūtne;
  • divpusēji, sinhronizēti simetriski smaiļu viļņi, parasti ar frekvenci 3 Hz, uz normālas galvenās EEL bioelektriskās aktivitātes fona uzbrukuma laikā;
  • iespējamā ģeneralizēto toniski-klonisko krampju (GTCS) attīstība pusaudža gados.

Tālāk mēs domājam par to, kā šie diagnostikas kritēriji tiek modificēti, ņemot vērā mūsdienu zināšanas par DAE..

Kopējā epilepsijas pacientu populācijā bērnības prombūtnes epilepsija rodas 2–8% gadījumu [2]. Tiek uzskatīts, ka DAE veido 10–12,3% no visiem epilepsijas gadījumiem, kas jaunāki par 16 gadiem. Katru gadu bērnu līdz 15 gadu vecumam tiek reģistrēti 6,3 / 100 tūkstoši - 8,0 / 100 000 slimības gadījumu. 60 līdz 70% no visiem pacientiem ir meitenes.

Bērna prombūtnes epilepsija pieder idiopātisko kategorijai, tas ir, tiem, kuros nav citu epilepsijas cēloņu, izņemot iedzimtu noslieci. Mantojuma veids nav precīzi noteikts. Iepriekš tika pieņemts, ka autosomāli dominējošais mantojuma veids ir atkarīgs no vecuma atkarības. Vēlāk tika izvirzīta hipotēze par poligēno mantojumu. P. Loiseau et al. apsveriet visticamāko faktu, ka epilepsijas EEG modelis un nosliece uz epilepsijas sākumu ir ģenētiski noteikti, un pati DAE ir daudzfaktoriāla un ir ģenētisko un eksogēno faktoru mijiedarbības rezultāts [2]. Konstatēts, ka iedzimta epilepsijas slodze tiek novērota tikai 17–20% pacientu [2]. Šādos gadījumos proband radiniekiem ir gan tipiskas prombūtnes, gan vispārēji krampju veidi. Lielākā daļa DAE gadījumu ir sporādiski. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] citē vairākus ar DAE saistītus lokusus (1. tabula).

No tabulas izriet, ka tikai dažas ģimenes ar 8q24 lokusu atbilst klasiskajiem DAE diagnozes kritērijiem, un pacienti ar 1p vai 4p lokusu visticamāk cieš no nepilngadīgo miokloniskās epilepsijas ar netipisku gaitu..

Neskatoties uz to, 75% monozigotu dvīņu, kuriem brāļiem un māsām bija DAE, vēlāk attīstās tāda pati epilepsijas forma. P. Loiseau et al. uzskata, ka epilepsijas attīstības risks bērnam, kura vecāki cieš no DAE, ir tikai 6,8% [2].

Klīniskās izpausmes

Tiek uzskatīts, ka epilepsijas lēkmes DAE var sākties no 4 līdz 10 gadu vecumam. Maksimālais slimības gadījumu skaits notiek 5-7 gadu laikā. Šīs epilepsijas formas sākums pirms ceturtā dzīves gada ir maz ticams, un pēc 10 gadiem tas ir ārkārtīgi reti [2]..

Epilepsijas lēkmes veids. Saskaņā ar 1989. gada Starptautisko epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikāciju par DAE tiek uzskatīti divu veidu ģeneralizēti krampji - tipiski neesamības un GTCS. Jaunākie pētījumi liecina, ka šie divu veidu krampji nevar notikt vienlaikus ar DAE. DAE sākumam ir raksturīgas tikai tipiskas prombūtnes, un GTCS var novērot pusaudža gados (pēc 12 gadiem), kad prombūtnes jau ir pazudušas.

Kā jūs zināt, tipiska prombūtne ir īss (dažu sekunžu laikā) vispārējs krampju veids

ar pēkšņu sākumu un beigām uz traucētas apziņas fona. Tipiskiem prombūtnes gadījumiem ir savas klīniskās un EEG pazīmes dažādu neesamības epilepsiju gadījumos (skatīt diferenciāldiagnozi). Bērns pārtrauc mērķtiecīgu darbību (runāšana, pastaigas, ēšana), kļūst nekustīgs, un viņa skatiena nav. Bieži tiek atzīmēts automātisma trūkums, īpaši uzbrukuma pirmajās sekundēs, kā arī uzbrukuma klonisks vai tonizējošs elements. Palorors ir iespējams. Urinācija notiek ārkārtīgi reti. Bērns uzbrukuma laikā nekad nekrīt un dažas sekundes pēc uzbrukuma beigām atsāk koncentrētu darbību.

DAE gadījumā prombūtne ir raksturīga, tai ir šādas īpašības:

  • faktori, kas provocē uzbrukumu - hiperventilācija (100% gadījumu), emocionāls stress (dusmas, bailes, pārsteigums, apbrīna, bēdas), intelektuālie faktori (intereses trūkums, uzmanības novēršana);
  • uzbrukumi var izzust vai to biežums var samazināties ar fizisku un intelektuālu piepūli;
  • uzbrukuma ilgums ir no 4 līdz 20 s;
  • augsts uzbrukumu biežums (piknoleptiskais kurss); krampju patieso biežumu bez video-EEG uzraudzības ir grūti noteikt, taču tas var būt no vairākiem desmitiem līdz simtiem krampju dienā;
  • uzbrukumi, kā likums, kļūst biežāki pēc pamodināšanas vai vakarā;
  • apziņa ir pilnībā zaudēta (pēc uzbrukuma - amnēzija);
  • bieži tiek novēroti automātismi (prombūtnes sarežģītība).

Saskaņā ar P. Loiseu et al. (2002), klīniskie kritēriji DAE diagnozes izslēgšanai ir [2]:

  • vienlaicīga prombūtnes un GTC klātbūtne klīniskajā attēlā;
  • nepilnīga apziņas pasliktināšanās vai apziņas saglabāšana uzbrukuma brīdī;
  • izteikts plakstiņu mioklonuss, vienreizējs vai neregulārs galvas, stumbra vai ekstremitāšu mioklonuss prombūtnes laikā.

Pēdējais apgalvojums ir pretrunīgs, un ne visi autori tam piekrīt. Tajā pašā laikā visi pētnieki ir vienisprātis, ka tipiska neesamības miokloniskā komponenta klātbūtne, kā likums, ievērojami biežāk tiek novērota DAE, kas izturīgs pret pretkrampju līdzekļiem..

Dati par ģeneralizētu toniski-klonisku krampju biežumu pusaudžiem ar DAE ir pretrunīgi. Tiek uzskatīts, ka tie rodas 30–60% no visiem gadījumiem. Varbūt tik liels krampju procents ir saistīts ar faktu, ka pētnieki ne vienmēr stingri ievēro DAE diagnosticēšanas kritērijus, un daži no novērotajiem pacientiem cieta no citām prombūtnes epilepsijām. GTCS sākas 5–10 gadus pēc prombūtnes sākuma. Pētnieki atzīmē faktu, ka krampji ir reti un labi kontrolējami ar pretkrampju līdzekļiem [2]. Dažiem pacientiem pēc miega trūkuma vai uz stresa situācijas fona var rasties vienreizēji uzbrukumi. Faktori, kas palielina HCX risku pusaudža gados, ir pacienta vīriešu dzimums, salīdzinoši vēls epilepsijas sākums (9-10 gadu vecumā) un novēlota ārstēšanas uzsākšana (68% gadījumu) [2]..

Neiropsihiskais statuss lielākajai daļai pacientu ar bērnības prombūtnes epilepsiju joprojām ir normāls. Intelektuālo traucējumu nav [3, 4]. Neskatoties uz to, hiperaktivitātes un / vai uzmanības deficīta sindroms tiek novērots 30-50% bērnu, kas ievērojami pārsniedz iedzīvotāju biežumu 5-7%. Lielākajai daļai pacientu ir mācīšanās grūtības [6], ko, tāpat kā uzvedības iezīmes, var izraisīt dažādi iemesli: paši uzbrukumi un pretkrampju līdzekļi, kā arī psiholoģiskas izmaiņas, kas novērotas pacienta vecākiem [2]..

Prombūtnes statuss. Dažiem bērniem ar DAE (7–24% no visiem gadījumiem) var rasties prombūtnes stāvokļa epizodes. Šajā gadījumā palielinās prombūtņu biežums, kas noved pie īpaša stāvokļa attīstības, ko galvenokārt raksturo dažādas pakāpes samaņas traucējumi: no vieglas miegainības līdz stuporam un letarģijai. Šis stāvoklis ilgst no vienas stundas līdz vairākām dienām un bieži beidzas ar vispārēju toniski-klonisku krampju..

DAE elektroencefalogrāfiskie raksturlielumi

Sākums EEG. Raksturīga ir divpusēja, sinhronā, simetriskā "smaila lēna viļņa" kompleksu izlāde. Paroksizmālo anomāliju biežums EEG ievērojami palielinās hiperventilācijas laikā un miega laikā (REM pārejas laikā uz NonREM fāzi). Gan hiperventilāciju, gan EEG reģistrēšanu nomodā pēc miega trūkuma var izmantot, lai izraisītu epilepsijas modeli. Jāuzsver, ka dažādi EEG varianti ar tipisku DAE neesamību ir daudz biežāki nekā noteikts “ideāls” vidējais EEG modelis, kas aprakstīts lielākajā daļā epileptoloģijas rokasgrāmatu [7]..

DAE raksturo šādas smaile-viļņu kompleksa iezīmes:

  • "smaila lēna viļņa" kompleksa struktūrā var būt no 1 līdz 2 smailēm;
  • pirmajos 2 uzbrukuma s laikos ir iespējami tikai polispiki (bez lēniem viļņiem). Šis sākums, kā likums, ir saistīts ar prombūtnes mioklonisko komponentu;
  • izlādes frekvence svārstās no 2,7 līdz 4 Hz;
  • līdz uzbrukuma beigām samazinās izlādes biežums (par 0,5–1 Hz);
  • kompleksa amplitūda ir visizteiktākā frontālās un centrālās EEG atvasinājumos. Pīķa amplitūda var samazināties uzbrukuma beigās, dažreiz smaile pilnībā izzūd;
  • ir iespējama nestabila izlādes amplitūdas asimetrija, īpaši pacientiem, kuri ārstējas;
  • izlādes ilgums nav mazāks par 4, bet arī ne vairāk kā 20 s (vidēji 10–12 s). Kompleksam, kas ilgst vairāk nekā 5 s, parasti ir klīniskas izpausmes;
  • epilepsijas izdalījumi sākas pēkšņi un beidzas pakāpeniski.

P. Loiseau et al. (2002) uzskata, ka DAE nav raksturīga EEG izlādes sadrumstalotība (plīsums), vairāku tapas klātbūtne un gaismas jutība. Pēdējais apgalvojums nešķiet ļoti pareizs. Fotojutība (vai fotosensitivitāte) ir polyspike - lēna viļņu kompleksu parādīšanās EEG, reaģējot uz fotostimulāciju. Fotojutība, visticamāk, tiek mantota atsevišķi no DAE, un to var novērot ar to, bet ar biežumu, kas nepārsniedz vispārējo bērnu populāciju. Tiek uzskatīts, ka fotoparoksismālas atbildes biežuma maksimums rodas bērnu vecumā no 7 līdz 14 gadiem - tas tiek novērots 14% zēnu un 6% meiteņu. Pēc pubertātes fona jutības biežums veselīgu cilvēku populācijā ir 1%. Jebkurā gadījumā šķiet bezjēdzīgi pakļaut bērnus ar DAE atkārtotiem gaismas jutības testiem, ja pirmais tests ir negatīvs. Lai aizliegtu bērnam ar DAE skatīties televizoru vai spēlēties ar datoru, ir jāpierāda nevis pati gaismas jutība, bet gan tas, ka viņam ir fotogēna epilepsija (ar epilepsijas lēkmju attīstību, reaģējot uz īpašu provocējošu fotogēno faktoru). Bērns šādā situācijā ir rūpīgi jāpārbauda, ​​lai noteiktu fotogēno provocējošā faktora raksturu, un tas var būt ļoti atšķirīgs (mirgojošs saules gaisma, mākslīgas gaismas mirgošana diskotēkā, televizora vai datora ekrāna mirgošana utt.).

Tiek pieņemts, ka vispārinātā "lēnā viļņa" izlāde ir ģenētiski noteikta, bet tiek mantota atsevišķi no DAE [7]. Tāpēc tas var rasties ļoti dažādās vispārinātās epilepsijas formās un veseliem cilvēkiem. Šī EEG modeļa autosomāli dominējošā mantojuma veida hipotēze šobrīd tiek uzskatīta par neizturamu. Nepieciešams ņemt vērā datus, ka ģeneralizēts izlādes "spike-lēns vilnis" var rasties apmēram 1,5-2% bērnu bez epilepsijas. Parasti tie ir veselīgi epilepsijas bērnu brāļi un māsas. Šajos gadījumos (ja nav klīnisku krampju) izdalījumiem nav klīniskas nozīmes, bet tie atspoguļo ģenētisku noslieci uz krampju attīstību. Ārstēšana, pēc H. Doosa [7] domām, ir nepieciešama tikai gadījumos, kad laika gaitā šo EEG izpausmju biežums un smagums palielinās. Tāpēc DAE diagnoze nav jāveic, pamatojoties uz encefalogrāfiskiem datiem, bet tikai pamatojoties uz klīniskā un encefalogrāfiskā attēla kombināciju..

Interictal EEG DAE parasti tiek raksturots kā “normāls”. Tomēr ir iespējami daži bioelektriskās aktivitātes pārkāpumu varianti. Diezgan bieži tiek atzīmēti parieto-pakauša delta ritmi, kas samazinās, atverot acis [7]. Šī parādība tiek uzskatīta par labvēlīgu prognostisku simptomu - šādiem pacientiem nākotnē SCC ir retāk sastopams. Ja ir izkliedēta galvenās bioelektriskās aktivitātes palēnināšanās, vispirms mums jāizslēdz zāļu pārdozēšana, valproāta encefalopātijas klātbūtne. Palēnināties var arī ar nepietiekamu DAE ārstēšanu ar fenitoīnu.

EEG prombūtnes laikā tiek reģistrēta nepārtraukta ģeneralizēta epilepsijas aktivitāte, bieži, bet ne vienmēr līdzīga tai, kas raksturīga vienai tipiskai prombūtnei.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze jāveic ar citām epilepsijas formām, kurām raksturīgas raksturīgas prombūtnes. Papildus DAE prombūtnes epilepsijas “kontinuums” ietver šādas epilepsijas formas:

  • nepilngadīgo prombūtnes epilepsija;
  • nepilngadīgo miokloniskā epilepsija;
  • epilepsija ar miokloniskām nebūšanām;
  • periorāls mioklonuss ar neesamību;
  • plakstiņu mioklonuss ar neesamību;
  • agrīnās bērnības prombūtnes epilepsija.

Visām iepriekšminētajām epilepsijas formām ir raksturīgas tipiskas prombūtnes, taču to klīniskās pazīmes, kā arī kursa pazīmes tiek mainītas atkarībā no epilepsijas formas. Absorbcija šajās epilepsijas formās var būt vai nu vienīgais krampju veids, vai arī kombinējama ar cita veida ģeneralizētiem krampjiem (GCS, mioklonuss), un tā var būt gan īsa (6–10 s), gan gara (apmēram 30 s). Tas var rasties gan ar pilnīgu, gan daļēju apziņas traucējumiem [8, 9]. Automātikas un prombūtnes motorisko komponentu smagums dažām epilepsijas formām ir atšķirīgs (2. tabula).

Diezgan sarežģīta diagnostikas situācija rodas gadījumos, kad tipiskas prombūtnes sākas pirms 4 gadu vecuma. Parasti, ja prombūtne notiek agrīnā bērnībā, tās atšķiras no tām, kurām ir DAE. Absentiem šajā gadījumā ir spanoleptiska gaita, tos var kombinēt ar cita veida krampjiem (mioklonus, GTCS), tie ir izturīgi pret pretkrampju līdzekļiem. Bērniem ar šāda veida prombūtni parasti ir neiroloģiski traucējumi un garīga atpalicība. Agrīnās bērnības abscesa epilepsija, kuru aprakstījuši H. Doose et al. 1965. gadā un 1989. gadā iekļauts Starptautiskajā epilepsijas un epilepsijas sindromu klasifikācijā, šobrīd to neuzskata par nosoloģiski neatkarīgu. Aprakstīti tipiski simptomātiskas epilepsijas struktūras trūkumi dažādos smadzeņu bojājumos - arteriovenozās malformācijas, audzēji, meningīts utt. [2] Šajā situācijā joprojām nav skaidrs, vai tipiskās prombūtnes cēlonis ir smadzeņu traumas vai nejauša smadzeņu traumas un idiopātiskās epilepsijas kombinācija..

Dažas diagnostikas grūtības var rasties tipiskas prombūtnes diferenciāldiagnozes un sarežģītas fokālās krampju laikā. Parasti frontālais fokusa lēkme klīniski var izskatīties kā neesamība, jo tā var ātri izplatīties abās puslodēs. Neskatoties uz to, EEG parāda fokālās izmaiņas pirms smaile-viļņu kompleksu parādīšanās..

Evolūcijas un plūsmas prognoze

Vidējais prombūtnes ilgums DAE ir 6,6 gadi, t.i. ti, prombūtne izzūd 10–14 gadu vecumā [2]. Aizkavēšanās prombūtnē ne vienmēr nozīmē atveseļošanos no epilepsijas, tāpēc pubertātes laikā ir iespējama GTCS parādīšanās (skatīt iepriekš). 6% no visiem DAE gadījumiem prombūtne saglabājas pieaugušajiem. Tie kļūst reti, dažreiz rodas uz provocējošu faktoru fona (miega trūkums, menstruācijas), to klīniskās izpausmes ir mazāk izteiktas [2].

Pacientiem ar DAE nepieciešama pretkrampju līdzekļu izrakstīšana, jo epilepsijas lēkmes ir ļoti izplatītas un var izraisīt kognitīvo funkciju traucējumus. Turklāt ir jāapsver iespēja attīstīt nekonvulsīvu statusu. DAE ārstēšanas mērķis ir panākt klīnisku un encefalogrāfisku remisiju, t.i., pastāvīgu (vismaz divus gadus) klīnisku krampju neesamību un EEG normalizāciju. Pēc dažādu autoru domām, 75–90% gadījumu pretkrampju līdzekļu klīniskā un laboratoriskā remisija ir iespējama [2, 3, 4].

DAE epilepsijas lēkmes labi nomāc gan plaša spektra pretkrampju līdzekļi (nātrija valproāts, lamotrigīns), gan līdzekļi pret abscesu (etosoksimīds). No otras puses, DAE epilepsijas lēkmēm ir tendence uz saasināšanos (palielināts krampju biežums un status epilepticus attīstība), kad tiek nozīmēti karbamazepīns vai vigabatrīns. Dažas zāles (fenitoīns un fenobarbitāls) nav efektīvas prombūtnes ārstēšanā [10].

Tiek uzskatīts, ka nātrija valproātam (depakin, konvulex, convulsofin) un ethosuximide (sucsilep) ir vienāda efektivitāte DAE ārstēšanā, un tās ir pirmās izvēles zāles [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE gadījumā bez ģeneralizētiem krampjiem monoterapijas pamata zāles ir etosoksimīds (suksileps), ko izraksta pēc šādas shēmas: bērni līdz 6 gadu vecumam sākas ar 10–15 mg / kg (ne vairāk kā 250 mg dienā) ar pakāpenisku devas palielināšanu ik pēc 4–7. dienas pirms krampju remisijas vai pirmo zāļu nepanesības pazīmju sasniegšanas. Bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, jūs varat sākt ar 250 mg / kg, uzturošā deva - 15-30 mg / kg dienā.

Iespēja panākt remisiju, monoterapijā ar nātrija valproātu un etosuksimīdu ir 70–75%, ar lamotrigīnu (lamictal) - 50–60% [2]. Papildus nedaudz zemākajai iedarbībai lamotrigīnam ir vēl viens trūkums - lēns ievadīšanas ātrums. Lietojot nātrija valproātu, priekšroka jādod ilgstošas ​​darbības zāļu formām [11], proti, depakin chrono. Divkārša depakin hrona lietošana dienas laikā nodrošina stabilu zāļu koncentrāciju asinīs un līdz ar to tās efektivitāti un blakusparādību riska samazināšanos. Turklāt ērta deva (2 reizes dienā) arī atvieglo pacienta atbilstību.

Nelielai daļai pacientu (no 10 līdz 15% no visiem DAE gadījumiem) remisija rodas, ja tiek parakstītas mazas depakīna hrono devas (10–15 mg / kg ķermeņa svara dienā). Ja remisija netiek sasniegta, deva jāpalielina līdz 20-30 mg / kg ķermeņa svara dienā. Ja nepieciešams, tas palielinās līdz 40 mg / kg ķermeņa svara dienā, ar nosacījumu, ka zāles ir labi panesamas. Monoterapiju nevar uzskatīt par neefektīvu, kamēr nav sasniegtas maksimālās pieļaujamās pretkrampju devas. Ja maksimāli labi panesamās depakin hrono devas nav efektīvas, ir iespējama alternatīva monoterapija ar etosoksimīdu (līdz 20 mg / kg ķermeņa svara dienā) vai lamotrigīnu (līdz 10 mg / kg ķermeņa svara dienā) [2, 11]..

Tā kā secīgā monoterapija nav efektīva, tiek norādīta 2 pretkrampju līdzekļu lietošana [1, 2, 3, 4]. Ir pierādīts, ka nātrija valproāta un etosoksimīda kombinācija ir efektīvāka nekā šo zāļu monoterapija. Tiek arī pieņemts, ka nātrija valproātam un lamotrigīnam ir sinerģisks efekts [1]. Tādēļ šī kombinācija ir iespējama DAE ārstēšanā. Lamotrigīna deva, ja to kombinē ar nātrija valproātu, jāsamazina līdz 5 mg / kg ķermeņa svara dienā..

Izturība pret pretkrampju līdzekļiem tiek novērota 5–10% no visiem DAE gadījumiem. Pat ar šo pretestību pretkrampju līdzekļi parasti var ievērojami samazināt uzbrukumu skaitu..

Pretkrampju līdzekļu atcelšana ir iespējama 1,5-2 gadus pēc epilepsijas lēkmju pārtraukšanas. Līdz šim nav zināms optimālais pretkrampju ārstēšanas ilgums ar DAE, to var noteikt tikai ar ilgtermiņa perspektīviem daudzcentru pētījumiem par šo jautājumu. Pretkrampju līdzekļu atcelšanas nosacījums ir arī EEG normalizēšana. Tiek uzskatīts, ka pretkrampju līdzekļu atcelšana jāveic pakāpeniski (4–8 nedēļu laikā), lai novērstu recidīvu rašanos. Ja pubertātes laikā atkārtojas GCS, tas ir iemesls pretkrampju līdzekļu atkārtotai iecelšanai.

Epileptoloģija ir neiroloģijas nozare, kurai raksturīga īpaši strauja attīstība. Mūsu idejas par dažādu epilepsiju un epilepsijas sindromu etioloģiju un gaitu pastāvīgi mainās, tiek pārskatīti arī to diagnozes kritēriji. Mēs ceram, ka jaunajā epilepsiju un epilepsijas sindromu klasifikācijā, kas tagad tiek izveidota, tiks ņemti vērā jaunākie dati par DAE..

Par literatūras jautājumiem, lūdzu, sazinieties ar redakciju.

E. D. Belousova, medicīnas zinātņu kandidāte
Medicīnas zinātņu kandidāts A. J. Ermakovs
Maskavas Pediatrijas un bērnu ķirurģijas pētījumu institūts, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava

Absolūta epilepsija

Šī kaite ir viena no visbiežāk sastopamajām neiroloģiskajām slimībām. Apmēram 10% cilvēku izjūt traucējumu simptomus. Bērniem slimība rodas vairākas reizes biežāk nekā pieaugušajiem, un prombūtnes epilepsijas ārstēšana ir daudz sarežģītāka.

Kas ir prombūtnes epilepsija

Absolūtā epilepsija ir ģeneralizēta lēkme, kas visbiežāk rodas bērniem vecumā no 3 līdz 14 gadiem. No ārpuses viņu nav viegli identificēt, jo viņš vairāk atgādina pārdomu un sapņošanu.

Tikai daži cilvēki zina, kas nav pieaugušajiem un bērniem epilepsijas gadījumā. Viņiem raksturīga īslaicīga prāta mākoņainība, ko pavada apstājies skatiens vienā brīdī, bieža mirgošana vai skolēnu ripināšana uz augšu. Pacients dienā var piedzīvot no 50 līdz 100 epizodēm. Daudziem jauniem pacientiem šāda veida slimība pati par sevi izzūd, sākoties pusaudža vecumam..

Epilepsijas neesamības cēloņi pieaugušajiem

Jautājums par slimības etioloģiju un jo īpaši neesamību nav tālu atrisināts. Pētnieki izseko slimības ģenētiskos mehānismus. Kā pieaugušo nekonvulsīvas neiralģijas neesamības epilepsijas neiralģijas palaišanas mehānismam ir liela nozīme:

  • galvaskausa trauma;
  • smadzeņu audzēji un citas nopietnas slimības;
  • alkoholisko dzērienu, narkotisko vielu, tabakas smēķēšanas ļaunprātīga izmantošana;
  • iedzimtais faktors.

Simptomi prombūtnes epilepsijai

Prombūtnes laikā notiek īslaicīga apziņas mākoņainība, šajā brīdī upuris var ieskatīties “tukšumā” tieši viņa priekšā 5-30 sekundes, nereaģējot uz ārējiem stimuliem. Pēc epizodes beigām viss ir normalizējies, tāpēc krampji var palikt nepamanīti.

Galvenās grūtības, kas saistītas ar nekonvulsīvu epilepsiju bez konvulsijas, ir risks sajaukt slimību ar sapni, tāpēc slimība bieži tiek ignorēta. Epilepsijas neesamības simptomi pieaugušajiem ne vienmēr ir skaidri, bet galvenās pazīmes ir:

  • defocused skatiens;
  • reakcijas trūkums uz ārējām ietekmēm;
  • pārtraukt teikumu vidējā teikumā uzbrukuma laikā;
  • sajauktas ekstremitāšu kustības;
  • mirgo;
  • bezmērķīga klejošana.

Kādas prombūtnes ir

Daudzi cilvēki uzdod jautājumu: "Kas ir prombūtnes epilepsija?" Ir vairāki galvenie veidi. Raksturīgu vai vienkāršu raksturo īslaicīga apziņas mākoņainība. Upuris pēkšņi pārtrauc sarunu un sastingst, it kā sasalst. Šajā gadījumā skatiens ir skaidri vērsts jūsu priekšā, un sejas izteiksmes nemainās. Pacients nereaģē uz pieskārienu, balsi, vārdiem un citiem ārējiem faktoriem. Epizodes laikā pacients neatbild uz jautājumiem, un viņa runa sadalās epizodiskā klusumā. Tomēr pēc pāris sekundēm garīgā aktivitāte normalizējas, un nav atmiņu par notikušo, jo pašam pacientam tas notiek nemanot, upuris vienkārši turpina pārtraukto darbību.

Raksturīga iezīme ir augsta biežums, īpaši stresa situācijās, sasniedzot vairākus desmitus un simtus lēkmju dienā. Tās provocē šādas parādības:

  • aktīva garīga darbība;
  • pārmērīga relaksācija;
  • plaušu hiperventilācija;
  • miega trūkums;
  • gaismas zibspuldzes;
  • mirgojošs televizora vai datora ekrāns.

Trūkumi izpaužas ar šādu vienkāršu epizožu klīnisko ainu:

  • ilgst dažas sekundes;
  • cietušajam nav reakcijas un viņš ir bezsamaņā;
  • persona uzbrukumu nepamana.

Paroksizms var ilgt 5–30 sekundes, kuru laikā pacients zaudē apzinātu apkārtējās pasaules uztveri. No ārpuses ir pamanāms apzināta skatiena trūkums, cilvēks tiek izslēgts no aktivitātes un īss sastingums vietā. Izteiktu epizodi izraisa uzsāktās runas vai darbību pārtraukšana, kā arī kavētais turpinājums, kas notiek pirms aktivitātes uzbrukuma.

Pirmajā gadījumā pēc paroksizma sākuma tiek atjaunota motora aktivitāte un vārdi tieši no tās epizodes, kurā viņi apstājās. Upuri raksturo šo stāvokli kā asu stuporu, atmiņas zudumu, izkrišanu no realitātes, transu. Pēcuzbrukuma laikā pacienta veselības stāvoklis ir normāls.

Cits krampju veids ir pamanāmāks gan cietušajam, gan citiem, jo ​​to izstaro motoriskas un tonizējošas parādības. Paroksizms turpinās ar muskuļu aktivitātes samazināšanos, kas noved pie galvas noārdīšanās un ekstremitāšu pavājināšanās. Retos gadījumos pacients var nolaisties no krēsla un ar pilnīgu atoniju nokrist.

Tonizējošās paroksizmas pavada muskuļu hipertoniskums. Atkarībā no perēkļu lokalizācijas tas var būt pamanāms:

  • ķermeņa saliekšana;
  • ekstremitāšu locīšana un pagarināšana;
  • atmetot galvu.

Krampju ar mioklonisko komponentu raksturo zemas amplitūdas muskuļu kontrakcijas biežas ķermeņa raustīšanās formā. Pieaugušam cilvēkam var rasties mutes, zoda, acu plakstiņu raustīšanās. Mioklonusi ir:

Automātikai, kas rodas epizodes laikā, var būt elementāras, bet atkārtotas kustības:

  • ņurdēšana;
  • norīšana;
  • košļājamā;
  • berzējot rokas;
  • kājas šūpošanās;
  • stiprinājuma pogas vai pogas.

Kompleksa biežums var mainīties no vairākām līdz desmitiem reižu dienā. Epizodes var būt vienīgā izpausme pacientā, kas ir raksturīgāka bērniem.

Nekonvulsīva epilepsija prombūtnes laikā

Patoloģija daudz biežāk notiek agrīnā vecumā, no 7 līdz 14 gadiem, un jaunībā - no 15 līdz 30 gadiem. Līdz četru gadu vecumam vienkāršas prombūtnes pacientiem nenotiek, jo šīs parādības izpausmei ir nepieciešams noteikts smadzeņu briedums..

Nekonvulsīvas neiralģijas palaišanas mehānisms ir:

Nekonvulsīvu paroksizmu laikā var rasties garšas, ožas un redzes halucinācijas. Liels skaits klīnisko izpausmju tiek uzskatītas par raksturīgu slimības pazīmi. Tāpēc dažādu etioloģiju organiskai slimībai, ja nav kvalificētas palīdzības, ir tendence kļūt hroniskai..

Kompleksās prombūtnes epilepsijas formas

Sarežģītas formas ir tādi apstākļi, kad tiek novērotas pacientam raksturīgās un atkārtotās darbības vai izpausmes uz pilnīgas samaņas zuduma fona. Piemēram, tās var būt automātiskas darbības, kurām raksturīgas stereotipiskas pārmaiņus vai līdzīgas kustības:

  • acu, lūpu vai mēles kustības;
  • žesti;
  • parastās darbības, kas saistītas ar automātismu, ķemmēšana, drēbju vai biroja piederumu salocīšana.

Tāpēc paroksizmus ir grūti atšķirt no parastā cilvēka uzvedības. Arī sarežģītas nebūšanas var pavadīt muskuļu tonusa palielināšanās. Šajā gadījumā tiek atzīmēta ķermeņa muguras izstiepšana, skolēnu ripināšana, galvas noliekšana. Izteiktākās situācijās pacients var arhivēt rumpi no aizmugures un spert soli atpakaļ, lai saglabātu līdzsvaru. Apziņas mākoņainība bieži notiek uz muskuļu tonusa pazemināšanās fona, kam seko kritums..

Ar sarežģītu mioklonisku neesamību tiek atzīmēti miokloniskas divpusējas ritmiskas parādības, kas bieži imitē muskuļus un augšējo ekstremitāšu muskuļus. Kompleksiem krampjiem ir nepieciešams mazāks smadzeņu briedums, tāpēc tie var rasties vecumā no 4 līdz 5 gadiem.

Sarežģītu krampju klīniskais attēls:

  • ilgums vairāk nekā desmit sekundes;
  • bezsamaņā cietušo var pārvietot, kamēr viņš pārvietojas patstāvīgi;
  • persona, kas pārcietusi paroksizmu, saprot, ka ar viņu kaut kas notiek, papildus atzīmē apziņas mākoņainību.

Neesamības epilepsijas diagnostika

Patoloģija spēj izpausties dažādu pazīmju kombinācijas veidā. Uzbrukumi var notikt ar samaņas zudumu vai bez tā. Krampju lokalizācijas laikā rodas muskuļu raustīšanās, nepazīstamas sajūtas ķermenī, neapzināts domu pieplūdums. Turklāt katram vecumam ir raksturīgas noteiktas patoloģijas sākuma un gaitas pazīmes..

Slimības diagnosticēšana ietver virkni procedūru, kas parasti ietver:

  • pilnīga asins analīze;
  • elektroencefalogrāfija;
  • datortomogrāfija;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.

Iepriekš minētie paņēmieni ļauj ārstam noteikt slimības cēloni, kā arī noteikt tā veidu.

Viens no vissvarīgākajiem diagnozes posmiem ir sākotnējā pārbaude, ko veic ārsts. Tas sākas ar upura sūdzību analīzi, kā likums, galvenās būs šādas:

  • apziņas mākoņi;
  • muskuļu spazmas;
  • iesaldēt vietā.

Uzdodot skaidrojošus jautājumus, ārsts var uzzināt krampju biežumu un to, kā tie izpaužas konkrētā gadījumā..

Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir jāsaprot, kādos apstākļos radās paroksizms, kāda simptomatoloģija tika pavadīta un kas notika pēc tā. Šī informācija ir nepieciešama diferenciāldiagnozei, tas ir, līdzīgu patoloģiju atšķirības un nepareizu iespēju filtrēšanas procesam. Tā kā galvassāpju klātbūtne, uztveres kropļojumi, kustību traucējumi var norādīt ne tikai uz slimību, bet arī uz migrēnu.

Pēc mutiskas nopratināšanas ārsts turpina vākt anamnēzi, kurā ietilpst:

  • informācija par patoloģijas gadījumiem tuviem un tāliem radiniekiem;
  • krampju rašanās vecums;
  • un par galvas traumu vai ar tām saistīto kaites klātbūtni.

Jau šajā posmā iegūtie dati ļauj neirologam pieņemt slimības esamību vai neesamību, kā arī ieskicēt diagnostikas procesa virzienu, vēlamo terapiju. Tomēr lēmumi ir jāpamato arī ar instrumentāliem un laboratoriskiem pētījumiem. Tas palīdzēs izvairīties no netīšas kļūdas diagnozē..

Asins analīze ir viena no pieejamākajām pētījumu metodēm daudzām slimībām, jo ​​tā palīdz iegūt visprecīzākos datus par cilvēka ķermeņa stāvokli. Savlaicīga dažādu noviržu no normālajiem rādītājiem identificēšana ļauj pēc iespējas ātrāk sākt efektīvu terapiju. Slimību var noteikt, izmērot elektrolītu daudzumu asins plazmā. Lietojot pretepilepsijas līdzekļus, tiek veikta arī analīze, lai noteiktu, vai ir sasniegta vajadzīgā aktīvās vielas koncentrācija.

Elektroencefalogramma ir nekaitīga diagnostikas metode, kas nepieciešama smadzeņu elektriskās aktivitātes novērtēšanai. Procedūras ilgums ir no 60 līdz 90 minūtēm. Pārbaudes laikā uz pacienta galvas tiek novietoti speciāli elektrodi, kas atgādina metāla apļus.

Turklāt paņēmienu izmanto, ja miega laikā tiek veikta elektroencefalogramma. Tas palīdz visprecīzāk izpētīt cilvēka stāvokli. Pētījums tiek veikts ne tikai diagnozes stadijā, bet arī ārstēšanas laikā, lai uzraudzītu terapijas efektivitāti. Ja to diagnosticē, procedūru var veikt biežāk.

Smadzeņu strukturālo traucējumu noteikšanai tiek izmantotas neirogrāfiskās attēlveidošanas metodes:

  • datortomogrāfija;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.

Šīs diagnostikas procedūras ir absolūti nesāpīgas. Neērtākā procesa sastāvdaļa var būt kontrastējošas zāles injekcija, kas nepieciešama, lai noteiktas audu zonas būtu pēc iespējas skaidrāk redzamas attēlā. Skenēšanas laikā pacientam ieteicams atpūsties un neveikt nekādas kustības.

Ārstēšana prombūtnes epilepsijas gadījumā

Patoloģisko faktoru ārstēšanā galvenais uzsvars tiek likts uz zāļu terapiju ar zālēm, kas pieder pretkrampju un pretepilepsijas grupām. Narkotiku atlase jāveic tieši ārstējošajam ārstam, pamatojoties uz upura vecumu un uzbrukumu biežumu.

Gadījumā, ja pirmais līdzeklis ir zaudējis efektivitāti, tas steidzami jāaizstāj ar citu. Vairāku medikamentu lietošana vienlaikus ir atļauta tikai tādā gadījumā, ja to darbība papildina viens otru.

Prognoze par epilepsijas neesamību

Ja tiek piemērota adekvāta terapija, slimības ārstēšana ir veiksmīga. Nevar viennozīmīgi atbildēt uz jautājumu, vai prombūtnes epilepsija ir ārstējama. Tā kā bieži vien, novecojot, slimība tiek pārveidota par stabilu remisiju un pati par sevi neatgādina. Ar augstfrekvences miokloniskiem krampjiem, zemnormālu intelektu un zāļu pretestību prognoze ir sliktāka.

Zāļu atcelšana tiek veikta posmos, tikai pēc konsultēšanās ar neirologu un ar ilgu laika periodu, kad krampji nav novēroti.

Bērnu neesamība: pazīmes, cēloņi un ārstēšana

Absorbcijas epilepsija ir nervu sistēmas slimība, kurai raksturīga īslaicīga daļēja vai pilnīga samaņas zudums (pēkšņa izbalēšana). Atšķirībā no citiem līdzīgu traucējumu veidiem, šiem traucējumiem nav pievienoti redzami krampji. Atjaunojot apziņu, pacients turpina veikt darbības, ko pārtrauc uzbrukums. Izpratne par bērnu neesamību ļaus sākt atbilstošu terapiju. Šādu gadījumu savlaicīga atklāšana beidzas ar pilnīgu izārstēšanu ar noteikumu, ka tiek izmantotas atbilstoši izvēlētas metodes.

Nebūtības epilepsijas veidi

Mūsdienu medicīna klasificē šo nervu traucējumu formu kā ģenētiski noteiktas slimības. Tādēļ reti tiek diagnosticēta nepiedalīšanās pieaugušajiem pirmo reizi. Šis epilepsijas veids parasti tiek diagnosticēts bērnībā vai pusaudža gados..

Atkarībā no klīniskā attēla rakstura abscesus klasificē vienkāršās un sarežģītās (netipiskās) formās..

Pirmie izceļas ar īslaicīgu samaņas zudumu. Sarežģītās formas raksturo vairākas klīniskas parādības, kas ietekmē muskuļu šķiedras atsevišķās ķermeņa daļās. Ārkārtējos gadījumos notiek ģeneralizēti epilepsijas lēkmes (miokloniskas, akinetiskas un atoniskas prombūtnes).

Bērnu prombūtne

Bērnu prombūtne pirmo reizi parādās 2–4 gadu vecumā, kad ir pabeigta smadzeņu aktivitātes veidošanās. Šajā gadījumā krampji var rasties vēlāk. Krampju neesamība bērniem var būt korekcija ar savlaicīgu terapeitisko iejaukšanos. Pilnīga atveseļošanās šādos gadījumos tiek novērota 70-80% pacientu.

Bērniem epilepsijas lēkmes rodas pēkšņi. Dažreiz sākotnējo krampju var identificēt pēc šādām parādībām, kas bērnu uztrauc uz vispārējās veselības fona:

  • galvassāpes;
  • pārmērīga svīšana;
  • aktīva sirdsdarbība;
  • panikas noskaņojums;
  • agresīva izturēšanās;
  • dzirdes, ēšanas, dzirdes halucinācijas.

Bērniem epilepsijas lēkmes parasti ilgst 2–30 sekundes. Retāk tiek atzīmēti miokloniski neesamības gadījumi, kad krampjē roku, kāju, sejas vai visa ķermeņa muskuļi. Kustības var būt vienvirziena vai asimetriskas. Plakstiņu mioklonusa kombinācija ar neesamību ir ļoti reti sastopama. Krampji lielākoties izraisa nekontrolētu muskuļu raustīšanos mutē..

Absorbcijas epilepsija pusaudža gados

Nepilngadīgo prombūtnes epilepsijas izpausmes raksturo sarežģītāki simptomi.

Pusaudžiem slimību raksturo ilgstoši krampji (ilgst līdz vairākām minūtēm), kas notiek ar dažādiem intervāliem (no 10 līdz 100 reizēm dienā)..

Pusaudžiem galvenokārt ir nelieli epilepsijas lēkmes, kuru laikā pacienti uz laiku zaudē samaņu. Tomēr noteiktos apstākļos ir iespējamas arī netipiskas prombūtnes. 30% pusaudžu attīstās ģeneralizēta epilepsija, ko papildina krampji, kas ietekmē visus ķermeņa muskuļus.

Bērnu slimības cēloņi

Ir grūti noteikt patieso bērnu epilepsijas cēloni. Tiek uzskatīts, ka slimība attīstās pacientiem, kuriem līdzīgi radinieki ir līdzīgi traucējumi. Šīs attiecības novēro 15–40% bērnu..

Starp iespējamiem bērna epilepsijas parādīšanās cēloņiem ir intrauterīnās attīstības pārkāpums, kas saistīts ar:

  • patogēno faktoru ietekme uz mātes ķermeni (toksīni, infekcijas, smēķēšana utt.);
  • dzemdību traumas;
  • augļa hipoksija.

Bērnu prombūtne (epilepsija) attīstās arī smagu patoloģiju ietekmē:

  • hipoglikēmija;
  • mitohondriju traucējumi;
  • smadzeņu abscess;
  • smadzeņu audzēji;
  • encefalīts.

Bērnu prombūtnes epilepsija parādās uz atsevišķu smadzeņu daļu uzbudināmības parametru izmaiņu fona, kas notiek iepriekšminēto faktoru ietekmē. To ietekme noved pie šūnu fokusa veidošanās, kas izstaro noteiktus impulsus, kas provocē vēl vienu uzbrukumu.

Nelielas epilepsijas lēkmes tiek traucētas ar dažādu biežumu. Tas ir saistīts ar nekontrolētu patoloģijas gaitu. Tās rodas šādu faktoru ietekmē:

  • smags stress;
  • garīga, fiziska pārslodze;
  • nespēja pielāgoties jauniem dzīves apstākļiem vai videi;
  • gripa vai citas vīrusu un baktēriju infekcijas;
  • ķermeņa toksiska saindēšanās;
  • traumas.

Starp provocējošajiem faktoriem ietilpst arī:

  • vielmaiņas slimība;
  • endokrīnās patoloģijas;
  • nieru un aknu disfunkcija;
  • sirds slimības;
  • elpošanas sistēmas slimības.

Lielākajā daļā bērnu un pusaudžu iepriekš minētie faktori izraisa nelielu epilepsijas lēkmju rašanos, taču dažos gadījumos izšķir citus cēloņus, kas var izraisīt lēkmi:

  • vizuālais stress (ilgstoša TV skatīšanās, lasīšana utt.);
  • mirgojoša gaisma;
  • miega trūkums vai pārmērīgs miegs;
  • straujš spiediena un apkārtējās temperatūras kritums.

Visi provocējošie faktori ir tā saucamie izraisītāji, kas neizraisa epilepsiju, bet to ietekme var izraisīt prombūtnes uzbrukumu.

Slimības simptomi un gaita

Bērnu prombūtnes uzbrukums notiek pēkšņi, uz ko norāda šādas pazīmes:

  • reakcijas trūkums uz apkārtējās skaņām, cilvēkiem;
  • skatiena koncentrācija vienā punktā;
  • kustības trūkums.

Bērna prombūtnes (epilepsijas) lēkmes laikā pacients neatceras nekādu informāciju. Tas ir, pacients nespēj reproducēt neko tādu, ko dzirdējis vai redzējis 15-30 sekundes, kad lēkme ilga.

Vienkārša bērnības epilepsija, kurai raksturīgi šie simptomi, tiek diagnosticēta 30% pacientu.

Citos gadījumos tiek atklāts sarežģīts prombūtne, kurai papildus izbalēšanai raksturīgas šādas izpausmes:

  1. Kloniskais komponents. Krampji ietekmē muskuļus plakstiņos vai mutes stūros.
  2. Atoniskais komponents. Pacients nespēj turēt priekšmetus rokās, galva tiek izmesta atpakaļ.
  3. Hipertensīvs komponents. Raksturīga muskuļu hipertonija.
  4. Automātisms. Bieža mirkšķināšana, galvas raustīšanās.
  5. Autonomie traucējumi. Ir dažāda rakstura (sāpes epigastriskā stāvoklī, piespiedu urinēšana utt.).

Bērnu prombūtnes epilepsijai ir labdabīgs kurss. Slimība neietekmē intelektu.

Pusaudžu prombūtnes epilepsijas attīstība notiek pēc līdzīga scenārija kā bērniem. Tomēr pusaudžiem bez ārstēšanas laika gaitā kļūst arvien biežāki ģeneralizēti krampji, kuros pacients zaudē samaņu, nokrīt, iekoda mēli. Turklāt jauniem vīriešiem slimība praktiski nav novērota un tai nepieciešama pastāvīga atbilstoša terapija..

Diagnostika

Ja jums ir aizdomas par epilepsijas neesamību bērniem, jums būs jākonsultējas ar epileptologu un neirologu. Saziņas laikā ar pacientu un vecākiem ārsts pievērš uzmanību traucējošajiem simptomiem un identificē iespējamo slimības sākuma cēloni.

Nepieciešama elektroencefalogrāfija. Metode dažos gadījumos ļauj pat tad, ja nav izteiktu simptomu, diagnosticēt epilepsijas fokusu smadzenēs. Vajadzības gadījumā tiek izmantoti citi diagnostikas pasākumi, lai izslēgtu centrālās nervu sistēmas patoloģijas.

Pirmā palīdzība un ārstēšana

Epilepsijas lēkmes laikā bērnu nevajadzētu pieskarties: pacients ātri atgriezīsies realitātē bez ārējas iejaukšanās. Netipiskas prombūtnes gadījumā nepieciešama pieaugušo līdzdalība. Krampju gadījumā bērns ir jāatbrīvo no savilkamā apģērba. Nevajadzētu veikt citas darbības, izņemot ātrās palīdzības izsaukšanu: jums jāgaida, līdz krampji izzūd. Iejaukšanās var ievainot bērnu.

Nelielas epilepsijas lēkmes bērniem veiksmīgi ārstē ar zāļu terapiju. Sukcinimīdus lieto epilepsijas neesamības ārstēšanai bērniem. Ar epilepsiju, kas kļūst vispārēja, ir norādīti valproiskābes preparāti. Pirmajā gadījumā medikamentus pārtrauc pēc tam, kad pagājuši trīs gadi kopš pēdējā uzbrukuma. Ar vispārinātu slimības formu šis periods palielinās par gadu..

Uzsūkšanās epilepsijas gadījumā pusaudžiem, lai novērstu krampjus, jāizmanto pretkrampju līdzekļi. Tajā pašā laikā pacientam tiek izrakstītas zāles valproīnskābe un sukcinimīdi.

Uzsūkšanos pieaugušajiem kontrolē tādas zāles kā Lamotrigine (ieteicams sievietēm reproduktīvā vecumā) un Levetiracetam. Šīs zāles ir kontrindicētas bez konsultēšanās ar ārstu..

Papildus pretepilepsijas zālēm tiek parādīts medikaments, kas nomāc blakusslimības..

Prognoze un iespējamās komplikācijas

Aizkavēšanās lielākajā daļā pacientu pazūd līdz 20 gadu vecumam. Arī slimības ārstēšanā pusaudžiem var sasniegt pozitīvus rezultātus. Ja nepilngadīgo prombūtnes gadījumā regulāri tiek lietoti pretkrampju līdzekļi, 80% pacientu novēro stabilu remisiju.

Komplikācijas uz patoloģijas fona galvenokārt tiek novērotas ar ģeneralizētiem krampjiem, kas vairākas dienas izraisa domāšanas un reakcijas kavēšanu. Arī pēkšņu krampju dēļ pacienti bieži saņem dažādas smaguma traumas..

Ja neārstē prombūtni, ir iespējama intelekta samazināšanās un oligofrēnijas vai demences attīstība.

Epilepsijas lēkmes bez krampjiem vai Kas ir prombūtne

Ar ko epilepsija parasti tiek saistīta? Protams, ar krampjiem visā ķermenī, putošanu pie mutes un mēles kodumu. Bet izrādās, ka šī slimība ir tik daudzšķautņaina, ka pacientam tā var izpausties kā stupora līdzība. Šajā gadījumā krampji ir prombūtne, kas attiecas uz krampjiem bez motora..

Patoloģija ir ārkārtīgi bīstama, jo ilgu laiku tā var palikt nepamanīta. Šādas paroksizmas, ko papildina muskuļu tonusa samazināšanās un kontroles zaudēšana pār savu ķermeni, bieži noved pie traumām. Kā nepalaist garām satraucošus simptomus un izvairīties no komplikācijām?

Kāpēc notiek prombūtne??

Ja mēs tuvojamies termina dekodēšanai burtiski, tad tulkojumā no franču prombūtnes, tas ir, prombūtne ir samaņas neesamība vai zaudēšana. Paroksizma ir nekonvulsīvs krampis un attiecas uz vispārinātu epilepsijas formu, kurā patoloģisks impulss aptver visas smadzenes, nevis atsevišķas tās daļas.

Bieži vien šo stāvokli sauc par petit mal (neliela slimība), kas apraksta patoloģijas būtību. Kamēr toniski-klonisko krampju pavada spilgta klīnika, kuru vienkārši nav iespējams nepamanīt, prombūtne ilgu laiku spēj "paslēpties" ne tikai no paša pacienta, bet arī no pēdējās tiešās vides. Iepriekš minētā fakta iemesls ir ne tikai specifiskās slimības izpausmes, bet arī pirmo simptomu izpausmes laiks. Parasti epilepsija, kas debitē ar šādiem krampjiem, sākas agrā bērnībā, 4-5 gadu vecumā, un tikai trešdaļa gadījumu rodas jaunības periodā - līdz 30 gadiem..

Prombūtnes attīstības iemesli

Trūkumi rodas gan idiopātiskā, gan simptomātiskā epilepsijas gadījumā. Galvenais iemesls pirmajam tiek uzskatīts par pastiprinātu iedzimtību, kad pārkāpumi gēnos, kas vēlāk izraisa neironu membrānas kanālu disfunkciju, tiek pārnesti no vecākiem uz bērnu. Šādas situācijas rodas 6-9% pacientu. Turklāt patoloģijas pazīmes ir pamanāmas jau bērnībā, bet, izmeklējot ar CT / MRI, organiski smadzeņu bojājumi netiek konstatēti.

Bet simptomātisko patoloģijas formu papildina smadzeņu garozas un talamusa struktūras izmaiņas. Parasti tie parādās fonā:

  • neiroinfekcijas, kas saistītas ar meningītu vai encefalītu;
  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • centrālās nervu sistēmas anomālijas un anomālijas;
  • vielmaiņas slimības, kas saistītas ar aknu vai nieru mazspēju, un intoksikācija (narkotikas, ķīmiskas vielas, pesticīdi).

Ir arī faktori, kas var provocēt nākamā prombūtnes uzbrukuma attīstību. Tas iekļauj:

  • gaismas un skaļu skaņu ietekme - lukturu mirgošana, pārmērīgs skarbs troksnis izraisa krampju lēkmes;
  • stresa situācijas - emocionāla pārslodze arī pasliktina smadzeņu kompensācijas spējas;
  • nepietiekamas fiziskās aktivitātes;
  • miega trūkums vai pārmērība;
  • hiperventilācija, kas ir stresa testu pamatā EEG laikā, tas ir, ilgstoša bieža dziļa elpošana;
  • tehnoloģiju ietekme (mobilie tālruņi, datori, planšetdatori, televizori).

Attīstības mehānisms

Neatkarība joprojām ir sava veida epilepsijas lēkmes, neskatoties uz to, ka tās nepavada krampji. Tāpēc viņu attīstības teorija nav pārāk atšķirīga no toniski-klonisko krampju teorijas. Visizplatītākā hipotēze ir patoloģiska fokusa klātbūtne smadzenēs, kurā ir novērota nelīdzsvarotība starp inhibējošajiem mediatoriem (GABA) un ierosinošajiem (glutamāts). Šī nelīdzsvarotība noved pie nekontrolētas membrānu depolarizācijas un impulsa izplatīšanās visā smadzeņu garozā, ko ārēji izsaka muskuļu kontrakcijas.

Bet līdzīgs attēls ar glutamāta proporcijas palielināšanos neironos ir raksturīgs konvulsīviem krampjiem. Absenču ģenēzē, gluži pretēji, slēpjas transcendentāla kavēšana, kas klīniski izpaužas īslaicīgā, bieži vien vairākkārtējā apziņas "atslēgumā".

Aizkavēšanās vēsturē

Epilepsijas parādība bija zināma pat Senajā Grieķijā, Romas impērijā, kur to sauca par “svētu slimību”, jo slimības attīstības iemesli tika attiecināti uz gara vai dievības ieaudzināšanu cilvēkā. To sauca arī par komiksu patoloģiju, jo krampji tika novēroti tikšanās un liela cilvēku skaita sapulces laikā..

Pirmais, kas ierosināja, ka smadzeņu bojājumi ir nosoloģijas pamatā, bija Hipokrāts. Bet krampju pieminēšana, ko pavadīja "aizsalšana" un reta acu plakstiņu vai sejas muskuļu raustīšanās, parādījās tikai 1769. gadā. Par viņiem rakstīja Samuels Tissots, kurš bija pazīstams ārsts Šveicē. 1815. gads tika atzīmēts ar franču psihiatra Žana Etjēna Eskirola ieviesto terminu petit mal, kas apzīmēja šādas paroksizmas. Mūsdienu "prombūtnes" jēdzienu 1824. gadā ierosināja viņa students Luiss Kalmejs.

Absolūtā klasifikācija un simptomi

Kā minēts iepriekš, prombūtnes tiek konstatētas gan iedzimtā (idiopātiskā) epilepsijā, gan tās simptomātiskajā formā. Tas ir sadalīts vienkāršā (tipiskā) un sarežģītā (netipiskā). Šis krampju veids var būt vienīgā slimības izpausme, bet to var kombinēt arī ar cita veida paroksizmām, kas ir daļa no epizodroma.

Pēdējie šobrīd ir trīs:

  • Bērna prombūtnes epilepsija vai piknolepsija sākas 2–8 gadu vecumā. Slimības klīniku raksturo vienkāršas prombūtnes, kas var sekot viena otrai grupās, tās notiek desmitiem un dažreiz simtiem reižu dienā. Bet, neskatoties uz to, prognoze ir labvēlīga, un patoloģija labi reaģē uz ārstēšanu ar pretkrampju līdzekļiem bez citiem neiroloģiskiem vai garīgiem traucējumiem;
  • nepilngadīgo prombūtnes epilepsija, kas rodas pusaudža gados un kurai raksturīgi garāki, bet reti biežāki krampji. Pēdējie bieži plūst toniski-kloniskos vai miokloniskos krampjos;
  • epilepsija ar miokloniskām nebūšanām, kas pirmo reizi izpaužas 6-8 gadu laikā. Sindroma iezīme tiek uzskatīta par masīvu simetrisku un vairumā gadījumu ritmisku mioklonisku raustīšanos muskuļos, kas rodas uz sava veida apziņas "izslēgšanas" fona. Slimība izraisa garīgu atpalicību.

Tipiski

Parasti prombūtne ir izteikta saldēšanas veidā. Bērns, kurš iepriekš aktīvi veica darbību vai runāja, pēkšņi apstājas un kļūst kluss. Šajā gadījumā skatiens izskatās iztrūkstošs, sejas izteiksmes nemainās un pacients nespēj reaģēt uz apkārtējiem stimuliem, pat ja šajā brīdī viņu paņem ar roku vai satver. Pēc dažām sekundēm pacients, it kā nekas nebūtu noticis, turpinātu to, ko darīja, un atcerētos negadījumu.

Sarežģīts

Grūtai prombūtnei bērniem ir diezgan izdomātas, savādas pazīmes, jo bezsamaņā pacienti saglabā automātiskas kustības, kas ir individuāls vienkāršu darbību kopums, piemēram, lūpu laizīšana, izvirzīta mēle utt. Tieši šis fakts bieži vien apgrūtina šādu paroksizmu identificēšanu, jo tās tiek veiktas bērna parastajai uzvedībai..

Starp netipiskiem trūkumiem ir:

  • tonizējošs, ko papildina muskuļu tonusa palielināšanās. Vizuāli tie izskatās kā muguras pārmērīga palielināšana, atmetot galvu atpakaļ;
  • atonisks, kam raksturīgs pēkšņs muskuļu tonusa un krituma pazemināšanās;
  • miokloniska, kas izpaužas kā neliela ritmiska raustīšanās uz sejas, plakstiņiem, augšējām ekstremitātēm.

Diagnostika un diferenciāldiagnostika

Diagnozes stadijā neirologam vispirms ir jāsazinās ar pieaugušajiem, kuri atrodas bērna tiešajā vidē un parasti novēro krampjus. Tā kā pacients slimības dēļ un dažreiz arī jaunā vecumā vienkārši nespēj objektīvi novērtēt izmaiņas, kas ar viņu notiek.

Jāatceras, ka vissvarīgākā epilepsijas izpētes metode ir elektroencefalogramma..

Un prombūtne nav izņēmums. Viņiem raksturīgs raksts, kas sastāv no trim augstas amplitūdas maksimālajiem viļņiem vienā sekundē. Dažreiz tiek novērotas lēna viļņa izmaiņas, un dažos gadījumos ar izteiktu klīniku EEG nav patoloģijas.

Atšķiriet šāda veida paroksizmus ar sarežģītiem daļējiem krampjiem, histēriskiem uzbrukumiem un ģīboni. Šajā nolūkā viņi izmanto MRI vai CT, mēra asinsspiedienu vai konsultējas ar psihiatru.

Ārstēšana neesamības gadījumā

Ja epilepsijas klīniskajā attēlā ir paroksizmas tikai neesamības formā, tiek izmantota monoterapija ar Etosusemīdu, kurai ir vismazākā toksicitāte. Ja tos kombinē ar toniski-kloniskiem krampjiem, tad par izvēlētajām zālēm kļūst Valproīnskābe (Depakine, Valprokom), Topiramate (Topamax), Lamotrigine (Lamictal)..

Stāvokļa prognoze

Kopumā epilepsijas neesamības prognoze ir labvēlīga. Vairumā gadījumu tas ļoti labi reaģē uz pretkrampju terapiju minimālās devās. Tajā pašā laikā, pieaugot vecumam, ko, protams, pavada smadzeņu struktūru nobriešana, bieži tiek novērota stabila remisija, kas dod iespēju pilnībā atcelt parakstītās zāles..

Jāatceras: ir atļauts pārtraukt zāļu lietošanu tikai pēc rūpīgas ārsta pārbaudes un stingrā viņa uzraudzībā, ņemot vērā to, ka krampju nav vismaz divus līdz trīs gadus.

Prognoze pasliktinās ar miokloniskām nebūšanām, jo ​​tās bieži ir izturīgas pret ārstēšanu un tiek kombinētas ar ievērojamu intelekta samazināšanos..

Komplikācijas un ilgtermiņa sekas

Viena no biežākajām komplikācijām, kas novērota 30–40% gadījumu, ir nekonvulsīvs statuss epilepticus. Šādu pacientu klīniskajā attēlā ir samaņas depresija, kas izpaužas kā apjukums, stupors un dažreiz koma. Šajā gadījumā ilgstošs uzbrukums var beigties pats par sevi. Pacients būs pilnīgi adekvāts un labklājīgs, bez pārmērīga darba, miegainības vai depresijas pazīmēm. "Izslēgšana" var ilgt no 3-4 stundām līdz vairākām dienām. Statusu var apstiprināt tikai, izmantojot EEG, un pārtraukt lietot Diazepam (Relanium).

Prombūtnes galvenokārt ir bērnības epilepsija, nevis pieaugušo epilepsija, tāpēc garīgā atpalicība ir norādīta starp ilgtermiņa sekām. Atoniska nekonvulsīva paroksizma pacientam bieži beidzas ar galvaskausa galvas smadzeņu traumu, sasitumiem, roku vai kāju kaulu lūzumiem.

Secinājums

Epilepsija joprojām ir viena no noslēpumainākajām nervu sistēmas patoloģijām. Neskatoties uz to, krampju kontrolei ir izstrādāta efektīva ārstēšana. Protams, ar nosacījumu, ka tiek ievēroti visi ārsta ieteikumi un regulāri tiek lietoti pretkrampju līdzekļi. Absurdi kā viens no paroksizmu veidiem tiek uzskatīti par vislabvēlīgāko slimības izpausmi. Tāpēc, pareizi izvēloties terapiju, jūs varat paļauties uz stabilu remisiju daudzus gadus..